Torbiele dróg żółciowych (, ) – grupa wad rozwojowych charakteryzujących się torbielowatym poszerzeniem wewnątrzwątrobowych i (lub) zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Z patomorfologicznego punktu widzenia są to raczej poszerzenia, a nie torbiele (czyli, według definicji, zamknięte, wysłane nabłonkiem jamy).
Klasyfikacja Przyjęto podział tych zmian zaproponowany przez Todaniego i wsp.
Klasyfikacja torbieli dróg żółciowych według Todaniego i wsp.|thumb|300px + Klasyfikacja torbieli dróg żółciowych według TodaniegoTypOpis I Pojedyncze, odcinkowe lub rozlane poszerzenie przewodu żółciowego wspólnego (najczęstszy typ) II Zmiany uchyłkowate, dotyczy różnych odcinków dróg zewnątrzwątrobowych, zwłaszcza przewodu żółciowego wspólnego III Torbiel bańki wątrobowo-trzustkowej; przewód żółciowy kończy się w małej torbieli śródściennej dwunastnicy IV Liczne segmentalne poszerzenia wewnątrz-lub zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych IVa IVb Dotyczy tylko dróg żółciowych zewnątrzwątrobowych (rzadki typ) V Pojedyncze lub mnogie poszerzenia przewodów żółciowych wewnątrzwątrobowych, najrzadszy typ, odpowiadający chorobie Carolego
Epidemiologia Torbiele dróg żółciowych są rzadkie; częstsze u Azjatów, od 3 do 8 razy częstsze u kobiet niż u mężczyzn.
Etiologia W chorobie Carolego udowodniono genetyczne podłoże torbieli, w większości przypadków jest ono jedynie podejrzewane. Prawdopodobnie torbiele powstają wskutek zaburzenia w embriogenezie na etapie połączenia dystalnych odcinków dróg żółciowych i trzustkowych. Opisano nabyte torbiele dróg żółciowych jako powikłanie ostrego zapalenia trzustki.
Objawy i przebieg Najczęstszymi objawami są ból brzucha, żółtaczka cholestatyczna, nudności i wymioty. Duże torbiele zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych mogą być dostępne badaniu palpacyjnemu przez powłoki brzuszne. Torbiele dróg żółciowych mogą wikłać złogi żółciowe, powstające w ich świetle; w typie I i V dochodzi do rozwoju nadciśnienia wrotnego i marskości wątroby. W przebiegu ciąży lub porodu może dojść do zaostrzenia przebiegu choroby, z rozerwaniem torbieli włącznie.
Powikłania nawracające zapalenia dróg żółciowych kamica żółciowa zwężenia dróg żółciowych ostre zapalenie trzustki nadciśnienie wrotne i marskość żółciowa zakrzepica żyły wrotnej ropnie wątroby rak dróg żółciowych.
Leczenie Leczenie torbieli dróg żółciowych jest operacyjne i polega na zdrenowaniu lub resekcji torbieli. Jeśli torbielowato poszerzone drogi żółciowe dotyczą jednego segmentu wątroby, przeprowadza się lobektomię. W typie III możliwa jest endoskopowa papilotomia. Przy usunięciu torbieli jednocześnie przeprowadza się cholecystektomię, ze względu na zminimalizowanie ryzyka refluksu i zapalenia dróg żółciowych i pęcherzyka żółciowego przy stałym wypływie żółci. Zmniejszone jest wtedy ryzyko raka pęcherzyka żółciowego.
Klasyfikacja ICD10 kod ICD10 nazwa choroby Wrodzone wady rozwojowe pęcherzyka żółciowego, przewodów żółciowych i wątroby Torbiel przewodu żółciowego wspólnego Inne wrodzone wady rozwojowe przewodów żółciowych Zobacz też choroba Carolego
Przypisy
Bibliografia
Linki zewnętrzne
Kategoria:Choroby wątroby i dróg żółciowych Kategoria:Zaburzenia rozwoju