Potem skóra powoli wróciła do swojego naturalnego położenia.
W 1892 zespół opisał Mikołaj Aleksandrowicz Czernogubow, a na początku XX w., niezależnie od siebie, Edvard Lauritz Ehlers i Henri-Alexandre Danlos. Rodzinne występowanie choroby odnotował Johnson w 1949 r. Jako pierwszy odmienne typy choroby wyodrębnił Barabas w 1967.
W 1988 r. Zespół Ehlersa Danlosa podzielono na 11 typów – klasyfikacja berlińska.
W 1998 r. powstała klasyfikacja Villefranche wyróżniająca 6 typów.
W 2017 r. w związku z rozwojem badań genetycznych (NGS) sklasyfikowano 13 typów Zespołu Ehlersa Danlosa, wraz z wyszczególnieniem mutacji genetycznych. Jedynie typ hipermobilny (aktualnie 5, wcześniej typ III) ma wciąż nieokreśloną mutację genetyczną, a diagnozę stawia się na podstawie objawów klinicznych oraz wykluczenia innych chorób tkanki łącznej. Kilka miesięcy później dodano nowy (14) typ EDS, dotyczący jedynie 4 osób z 3 niespokrewnionych ze sobą rodzin.
Etiologia Podłożem zaburzeń obserwowanych w EDS są nieprawidłowości w syntezie lub obróbce potranslacyjnej kolagenu, jak również macierzy międzykomórkowej tkanki łącznej, a także dysfunkcje biosyntezy glikozoaminoglikanów, układu dopełniacza i procesów wewnątrzkomórkowych.