thumb Mallory–Weissov sindrom je stanje u kojem visok intraabdominalni pritisak uzrokuje laceraciju i krvarenje sluznice koje se naziva Mallory-Weissova ruptura. Osim toga, Mallory–Weissov sindrom je jedan od najčešćih uzroka akutnog krvarenja iz gornjeg gastrointestinalnog trakta, koji se javlja u oko 1-15% svih slučajeva kod odraslih i manje od 5% kod djece. Utvrđeno je da su pukotine do 2 do 4 puta češće kod muškaraca nego kod žena. Pukotine mogu uzrokovati krvarenje iz gornjeg gastrointestinalnog trakta i pretežno se javljaju tamo gdje se jednjak spaja sa želucem (gastroezofagealni spoj). Međutim, pukotine se mogu pojaviti bilo gdje od sredine jednjaka do kardije želuca. Mallory–Weissov sindrom često je uzrokovan stalnim povraćanjem i mučninom uzrokovanom alkoholizmom ili bulimijom. Gastroezofagealna refluksna bolest (GERB) je još jedan faktor rizika koji je često povezan s Mallory-Weissovim sindromom. Međutim, neće svaka osoba s Mallory-Weissovim sindromom imati ove faktore rizika. Osobe s Mallory-Weissovim sindromom imat će hematemezu (povraćanje krvi), međutim simptomi mogu varirati.

Historija Prije 1929. godine zabilježeni su slučajevi sa sličnim simptomima krvarenja u jednjaku, a prvi je bio Johann Friedrich Hermann Albers koji je 1833. godine putem autopsije prijavio čir u donjem dijelu jednjaka; međutim, uzrok tih slučajeva bili su čirevi, a ne laceracije. Drugi primjer Mallory-Weissovog sindroma zabilježen je 1879. godine kada je dr. Heinrich Quincke otkrio tri slučaja krvarenja usljed stvaranja čireva u gastroezofagealnoj cijevi; dva od tih slučajeva bila su fatalna zbog povraćanja krvi. Nakon toga uslijedila su dva slučaja koje je prijavio Dieulafoy, a koji su svjedočili smrti od ovog fenomena putem povraćanja krvi, te još 100 slučajeva u kasnijoj literaturi prije otkrića iz 1929. godine. Mallory–Weissov sindrom je dobio ime po G. Kennethu Malloryju i Soma Weissu koji su 1929. godine precizno okarakterizirali stanje kao laceraciju donjeg ezofageala kod 15 pacijenata oboljelih od alkoholizma koji su se prezentirali sa znacima i simptomima povraćanja i mučnine. Postavljena je hipoteza da će ponovljeno povraćanje dovesti do stvaranja suza ako tijelo nije u stanju koordinirati srčano otvaranje želuca s kontrakcijom trbušnih mišića kako bi izazvalo povraćanje. Godinama kasnije, Weiss i Mallory izvršili su autopsije na četiri pacijenta koji su umrli zbog komplikacija sindroma uzrokovanih krvarenjem. Autopsijama je uočeno da su pacijenti imali lezije koje su bile prisutne na jednjaku sve do spoja jednjaka sa želucem. Ove posebne lezije imale su znakove kontinuiranog izlaganja želučanim sokovima iz želuca uzrokovanim povraćanjem zbog neravnoteže pritiska iz želuca; kao rezultat toga, akutno formirane lezija razvile su se u hronične ulcerativne lezije koje su se protezale duboko u slojeve jednjaka sve do mišićnih vlakana. Osim toga, postojali su znakovi puknuća malih arteriola i malih vena koje su bile u blizini lezija, što objašnjava krvarenje koje je bilo prisutno kod ovih pacijenata. Dr. John Decker je također pregledao pacijente oboljele od Mallory-Weissovog sindroma autopsijom kako bi primijetio da mnogi pacijenti nemaju historiju alkoholizma, za razliku od početnih studija koje su proveli ljekari po kojima je sindrom dobio ime; iako je Decker komentirao da pacijenti mogu pregledati gastroskopom, zajedno s dr. Palmerom koji je posebno spomenuo upotrebu endoskopije za dijagnozu Mallory-Weissovog sindroma, tako da kliničari ne bi morali čekati da pacijent umre prije nego što izvrši autopsiju. Međutim, zajednički nalaz kod pacijenata s Deckerovom analizom je pogoršanje lezija uzrokovanih povraćanjem, pri čemu je atrofični gastritis osnovni faktor koji dovodi do tih formacija; iako je atrofični gastritis stanje koje je uobičajeno kod starije populacije, a većina od 11 pacijenata koji su podvrgnuti autopsiji bila je starija od 60 godina. U budućnosti, do 1955. godine, napredak u hirurgiji omogućio je identifikaciju pacijenta koji je obolio od Mallory-Weissovog sindroma, a zatim i liječenje hirurškim zahvatom kod dr. E. Galea Whitinga i dr. Gilberta Baronnea, kada je jedini način u prošlosti bio izvršiti autopsiju nakon smrti pacijenta. Sljedeće godine, Hardy je, prema preporukama Palmera i Deckera, uspio postaviti prvu dijagnozu sindroma putem endoskopije, što je dovelo do povećane incidencije Mallory-Weissovog sindroma, što je prikazano s preko 200 slučajeva spomenutih u literaturi od 2000. 1973, i na kraju standard korištenja endoskopije za dijagnosticiranje stanja kako bi se uočile laceracije duž sluznice jednjaka i znakovi krvarenja.

Znaci i simptomi Mallory–Weissov sindrom se često manifestira kao epizoda povraćanja krvi (hematemeza) nakon snažnog mučenja ili povraćanja,‌ ali se može primijetiti i kao stara krv u stolici (melena), a historija povraćanja može biti odsutna. Često je hematemeza praćena bolovima u grudima, leđima ili epigastrijumu. Dodatni simptomi se mogu javiti ovisno o težini stanja. Neke osobe su iskusile vrtoglavicu, gubitak svijesti i bol u gornjem dijelu trbuha. Stanje je rijetko fatalno jer u 90% slučajeva pukotine same zacjeljuju, a krvarenje će spontano prestati u roku od 48 do 72 sata. Međutim, endoskopski ili hirurški tretman može biti potreban za ozbiljna krvarenja. U slučajevima težeg krvarenja, tipski simptomi Mallory-Weissovog sindroma su oni tipični za šok, koji može biti opasan po život. Ako se desi da pacijent padne u stanje šoka, on se može preokrenuti ako se otkrije rano. Iako postoji više vrsta šoka, hemoragični hipovolemijski šok se najčešće povezuje s gastrointestinalnim krvarenjem. Nadalje, gastrointestinalni gubici, poput onih nastali uslijed produženog povraćanja ili proljeva, povezani su s nehemoragičnim hipovolemijskim šokom. I hemoragični i nehemoragični hipovolemijski šok mogu se javiti kada dođe do smanjenja intravaskularnog volumena, kao što je slučaj kada tijelo krvari (krvari) ili dolazi do značajnog gubitka tekućine. Ovo smanjenje intravaskularnog volumena uzrokuje naknadni refleksni mehanizam koji tijelo proizvodi kako bi aktiviralo SANs (simpatički nervni sistem) u kasnijim fazama hipovolemijskog šoka. SAN-i se aktiviraju kao odgovor na pad srednjeg arterijskog pritiska koji je uzrokovan gubitkom tečnosti. Uzroci Uzroci Mallory-Weissovog sindroma često se povezuju sa alkoholizmom, poremećaji u ishrani kao što je bulimijska nervoza, i gastroezofagealna refluksna bolest (GERB. Konkretno, kod čak 75% pacijenata uočena je teška konzumacija alkohola povezana s povraćanjem.

Osim toga, krvarenje iz Mallory-Weissovih ruptura često je povezano s osobama koje imaju anamnezu portalne hipertenzije i ezofagealnih varikoziteta. Portna hipertenzija je stanje u kojem postoji povećan pritisak unutar venskog portnog sistema. Osim toga, studije provedene na pacijentima s cirozom (ožiljcima/fibrozom jetre) koji su također imali portalnu hipertenziju pokazale su da povećanje portalnog pritiska može uzrokovati povećanje intraabdominalnog pritiska. Ova povećanja intraabdominalnog pritiska povezana su s Mallory-Weissovim sindromom. Ozbiljnija krvarenja iz gornjeg gastrointestinalnog trakta povezana su s istovremenom portalnom hipertenzijom i ezofagealnim variksima. Formiranje ezofagealnih variksa (proširenih vena) povezano je s prisustvom portalne hipertenzije. Additionally, esophageal varices can rupture which can be fatal. Ruptura zahvata sluznicu i submukozu, ali ne i mišićni sloj (za razliku od Boerhaaveovog sindroma koji zahvata sve slojeve, Većina pacijenata je starosti između 30 i 50 godina, iako je zabilježena i kod dojenčadi stare samo 3 sedmice, kao i kod starijih osoba.Hyperemesis gravidarum, teška jutarnja mučnina povezana s povraćanjem i mučninom u trudnoći, također je poznati uzrok Mallory-Weissove rupture. Bilo je nekoliko komplikacija invazivnih procedura poput transezofagusne ehokardiografije i endoskopije gornjeg gastrointestinalnog trakta koje uzrokuju Mallory-Weissove rupture nazvane jatrogeni Mallory–Weissov sindrom. Međutim, to je rijetko jer se javlja samo kod 0,07% do 0,49% osoba koje su podvrgnute endoskopiji gornjeg gastrointestinalnog trakta.

Nadalje, zabilježeni su neki slučajevi osoba koje su razvile Mallory-Weissove rupture nakon kardiopulmonalne reanimacije (KPR). Pojedinci nisu imali historiju alkoholizma, hijatalne hernije ili gastrointestinalnih bolesti, ali su se probudili povraćajući krv. Izvršena je gastrointestinalna endoskopija i pronađene su rupture na ezofagogastričnom spoju i maloj krivini želuca. Povećanje intragastričnog pritiska tokom CPR-a uzrokovalo je Mallory-Weissove rupture.

Dijagnoza Definitivna dijagnoza Mallory-Weissovih ruptura postavlja se endoskopijom gornjeg GI dijela ezofagogastroduodenoskopija jednjaka i želuca. Tipično, ruptura se nalazi blizu vrha male krivine želuca i ispod gastroezofagealnog spoja. Kod većine pacijenata, rupture obično variraju od približno 2 do 4 cm u dužini. Nalazi mogu uključivati indikacije da nema krvarenja, da nema aktivnog krvarenja ili da postoji ugrušak preko rupture. Nadalje, endoskopija gornjeg gastrointestinalnog trakta može otkriti osnovna stanja koja dovode do znakova krvarenja sekundarno uzrokovanih rupturama, uključujući varikozitete i čireve duž gornjeg gastrointestinalnog trakta. Da bi se utvrdilo da li pacijent ima aktivna krvarenja ili znakove hroničnog alkoholizma koji mogu prethoditi Mallory-Weissovom sindromu, pacijentove laboratorijske vrijednosti bi se dobile kako bi se dobila kompletna krvna slika (KKS), uključujući nivo hematokrita i hemoglobina, uz broj trombocita. Osim toga, dijagnoza Mallory-Weissovog sindroma uključuje isključivanje drugih uzroka krvarenje iz gornjeg gastrointestinalnog trakta i/ili krvarenja općenito. Naprimjer, pacijent bi trebao proći više laboratorijskih pretraga kako bi se utvrdila funkcija bubrega mjerenjem uree u krvi i kreatinina, jer se kod pacijenta s kroničnom bolešću bubrega može zamijeniti aktivno krvarenje zbog anemije izazvane kroničnom bolešću bubrega ili ako i laceracije jednjaka i hronična bolest bubrega doprinose niskim razinama hematokrita i hemoglobina.

Pravilno uzimanje anamneze od strane ljekara kako bi se razlikovala druga stanja koja uzrokuju hematemezu, ali konačna dijagnoza se postavlja ezofagogastroduodenoskopijom, što je postupak koji omogućava vizualizaciju orofarinksa, jednjaka, želuca i proksimalnog dijela duodenuma (početka tankog crijeva). Liječenje Tok liječenja i upravljanja Mallory-Weissovim sindromom ovisi o količini krvarenja ili hematemeza. Iako je transfuzija krvi u konačnici potrebna mnogim pacijentima s Mallory-Weissovim sindromom, 90% Mallory-Weissovih ruptura može spontano zacijeliti. Ako je krvarenje blago i lokalizirano, stanje se može liječiti konzervativnim metodima liječenja kao što su intravenski antacidi, antiemeticii, post i mirovanje u krevetu. Antiemetici su lijekovi koji se koriste za ublažavanje mučnina i |povraćanja. Međutim, ako se endoskopijom uoči stalno krvarenje, endoskopske tehnike hemostaze su neophodne kao prva linija liječenja. Četiri primjera endoskopskih tehnika hemostaze su hemoklipiranje, termokoagulacija toplotnom sondom, injekcijska terapija i ligacija trakom. Hemoklipiranje je efikasna metoda za liječenje Mallory-Weissovih ruptura jer koristi male metalne kopče, koje uzrokuju minimalno oštećenje tkiva i zaustavljaju krvarenje, presjecanjem zahvaćenih krvnih sudova. Iako je postavljanje hemoklipsa praktičan postupak za nefibrotično tkivo, kao što je Mallory–Weissov sindrom, postavljanje hemoklipsa može biti izazovno na tipičnoj lokaciji Mallory-Weissovih pukotina na gastroezofagealnom spoju.