Cette maladie est responsable d'une odeur très particulière des urines semblable à celle dégagée par les cuves de brassage du houblon, d'où son nom de maladie des urines à odeur de houblon.
Elle serait due à une malabsorption de la méthionine au niveau de l'intestin grêle.
Elle se manifeste par : retard mental convulsions diarrhées
Autre nom : syndrome de Smith et Strang
Notes et références
Liens externes
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Catégorie:Maladie génétique Catégorie:Odeur