Une mitochondrie est un organite présent dans la plupart des cellules d'eucaryotes (dont les animaux, les plantes et les champignons). Les mitochondries possèdent une structure à double membrane et utilisent la respiration aérobie pour produire de l'adénosine triphosphate (ATP), utilisée dans toute la cellule comme source d'énergie chimique.
Les mitochondries possèdent toutes les caractéristiques d'un organisme procaryote, entourées d'une double membrane composée chacune d'une double couche phospholipidique. (absente dans les érythrocytes matures et chez certains parasites). Leur diamètre varie généralement entre tandis que leur forme générale et leur structure sont extrêmement variables.. On en retrouve jusqu'à par cellule, et elles sont localisées préférentiellement au niveau des zones cellulaires consommatrices d'adénosine triphosphate (ATP). Elles permettent la production d'ATP, de divers cofacteurs métaboliques (NADH, FADH2) et sont impliquées dans différents processus tels que la communication, la différenciation, l'apoptose et la régulation du cycle cellulaire.. Les mitochondries sont aussi liées à certaines maladies humaines telles que des retards mentaux., des problèmes cardiaques. et jouent un rôle important dans le processus de vieillissement.
Les mitochondries sont invisibles en microscopie optique lorsqu'elles ne sont pas teintées par des colorants biologiques ( et vert Janus B). Leur étude détaillée fait appel au microscope électronique qui possède une bien meilleure résolution.
La théorie endosymbiotique explique la présence de mitochondries dans les cellules eucaryotes par l'incorporation ou endocytose d'une dans une cellule hôte, il y a plusieurs milliards d'années. L'ADN des mitochondries est ainsi différent de celui du noyau, et transmis généralement par la mère.
Les mitochondries sont les centrales énergétiques des cellules. Elles produisent l’énergie nécessaire au fonctionnement cellulaire sous forme d’ATP (adénosine triphosphate) grâce au processus de la respiration cellulaire. Elles jouent également un rôle dans la régulation du métabolisme cellulaire et sont impliquées dans des processus comme l’apoptose (mort cellulaire programmée)..
Histoire vignette|Mitochondries dans un macrophage.
En 1857, Kölliker décrit les aspects de la mitochondrie dans le muscle. En 1890, Altmann décrit une technique de coloration des mitochondries qu'il appelle bioblastes et postule leur autonomie métabolique et génétique. En 1898, le microbiologiste et endocrinologue Carl Benda, reprenant ces observations sur des préparations colorées au violet de gentiane, propose d'appeler ces structures mitochondria, du grec ' (« fil ») et (« granule »).
En 1937, un scientifique allemand, Hans Adolf Krebs, élabore un modèle de voie métabolique connu sous le nom de cycle de Krebs qui se déroule, chez les eucaryotes, dans les mitochondries. En 1940-1943, Claude isole les mitochondries dans des cellules du foie. En 1948-1950, Kennedy et montrent que le cycle de Krebs, la et la phosphorylation oxydative ont tous lieu dans les mitochondries. En 1978, Peter Mitchell obtient le prix Nobel pour sa théorie chimiosmotique. En 1981, Anderson et son équipe découvrent la structure génétique du génome mitochondrial humain. Finalement, Boyer et Walker obtiennent également le prix Nobel pour leurs études sur la structure et le fonctionnement de l'ATP-synthase.
En 2016, on ne connait qu'un seul eucaryote ayant perdu toutes ses mitochondries : sp. PA203..
Fonctions vignette|280x280px|Chaîne respiratoire des mitochondries simplifiée. Les mitochondries sont souvent décrites comme les « centrales énergétiques » des cellules, dans la mesure où elles contribuent à l'essentiel de la production d'ATP cellulaire à travers la , le cycle de Krebs et la chaîne respiratoire dans le cadre de la phosphorylation oxydative, l'ATP étant la molécule énergétique ubiquitaire utilisée dans un très grand nombre de réactions chimiques du métabolisme, et notamment de l'anabolisme (biosynthèses). En outre, elles effectuent leur propre biosynthèse d'acides gras (mtFASII), qui est essentielle pour la biogenèse mitochondriale et la respiration cellulaire. Outre leur rôle dans le métabolisme énergétique cellulaire, les mitochondries interviennent également dans la signalisation, la différenciation et la mort des cellules, ainsi que dans le contrôle du cycle cellulaire et de la croissance de la cellule... Ces processus influencent en retour la biogenèse des mitochondries... Elles participent à l'apoptose des cellules cancéreuses, ainsi qu'à la thermorégulation du corps. Elles ont par ailleurs été associées à plusieurs maladies humaines, comme des maladies mitochondriales. et diverses cardiopathies..
Plusieurs propriétés des mitochondries en font des organites particuliers. Leur nombre par cellule varie considérablement par espèce, par tissu et par type cellulaire (l'ensemble des mitochondries est appelé le chondriome). Ainsi, les globules rouges du sang (hématies) sont totalement dépourvus de mitochondries. Les plaquettes en contiennent très peu, tandis que les cellules du foie et les cellules musculaires peuvent en contenir plus de . Cet organite est composé de plusieurs compartiments spécialisés dans plusieurs fonctions physiologiques : la membrane mitochondriale externe, l'espace intermembranaire mitochondrial, la membrane mitochondriale interne, et la matrice mitochondriale. Les protéines mitochondriales dépendent des espèces et des tissus considérés. Chez l'humain, les mitochondries cardiaques contiennent au moins de protéines différents., tandis qu'on en a identifié 940 chez le rat. ; le protéome mitochondrial est régulé de façon vraisemblablement dynamique..
Enfin, les mitochondries possèdent leur propre génome, dit génome mitochondrial, dont l'ADN présente de nombreuses analogies avec le génome des bactéries..
redresse=1.2|vignette|Mitochondries de poumon de mammifère observées en microscopie électronique en transmission apparaissant quasiment circulaires.
redresse=1.2|vignette|Certaines mitochondries peuvent apparaître très allongées.
Structure
vignette|Représentation des compartiments mitochondriaux : 1 : membrane interne, 2 : membrane externe, 3 : espace intermembranaire, 4 : matrice.
On rencontre environ 300 à par cellule. ; seuls les globules rouges n'en possèdent pas. Les mitochondries ont un diamètre de et une longueur pouvant atteindre . Elles se composent de deux membranes, une externe et une interne, qui délimitent trois milieux : le milieu extramitochondrial (cytoplasme de la cellule), l'espace intermembranaire mitochondrial et la matrice mitochondriale.
Membrane externe
La membrane mitochondriale externe contient l'ensemble de l'organite et a une épaisseur d'environ . Son rapport massique protéines/phospholipides est semblable à celui des membranes plasmiques des cellules d'eucaryotes, généralement voisin de 1:1.
Elle contient un grand nombre de protéines membranaires intégrales appelées porines et formant des canaux aqueux permettant aux molécules hydrophiles de moins de de diffuser librement à travers la bicouche lipidique. : anions, cations, acides gras, nucléotides. La membrane est cependant imperméable aux ions H⁺.
Des protéines, plus massives, peuvent pénétrer dans la mitochondrie lorsqu'une séquence signal est attachée à leur extrémité , permettant à ces protéines de se lier à une translocase de la membrane externe, laquelle assure leur transport actif à travers cette membrane..
La membrane externe contient également des enzymes impliquées dans des activités aussi diverses que la biosynthèse des acides gras (entrant notamment dans la constitution de la plupart des lipides), l'oxydation de l'adrénaline (une hormone et un neurotransmetteur) et la dégradation du tryptophane (un acide aminé protéinogène). Il s'agit notamment de la monoamine-oxydase, de la NADH- réductase insensible à la roténone, de la kynurénine 7,8-hydroxylase et de l'-synthétase.
La rupture de la membrane externe permet aux protéines de l'espace intermembranaire mitochondrial de se répandre dans le cytosol, conduisant à la mort cellulaire.. Parmi ces protéines, se trouve notamment le .
La membrane mitochondriale externe peut s'associer à la membrane du réticulum endoplasmique en une structure désignée par l'abréviation MAM (). Cette structure joue un rôle important dans certaines voies de signalisation cellulaire du calcium et intervient dans le transfert de lipides entre le réticulum endoplasmique et les mitochondries..
Espace intermembranaire L'espace intermembranaire mitochondrial, parfois appelé espace périmitochondrial, est délimité par les membranes mitochondriales externes et internes. Dans la mesure où la membrane externe est perméable aux petites molécules, la concentration d'espèces chimiques telles que les oses et certains ions est essentiellement la même dans l'espace intermembranaire que dans le cytosol.
Du fait de l'imperméabilité de la membrane externe aux ions H⁺, l'espace intermembranaire est saturé de protons provenant des processus métaboliques ayant lieu dans la matrice. Des procaspases et des , impliqués dans l'apoptose, sont présents en quantité notable dans l'espace intermembranaire.
Les protéines qui portent une séquence spécifique de signalisation peuvent être transportées à travers la membrane externe, de sorte que la composition en protéines diffère dans l'espace intermembranaire par rapport à celle du cytosol.
Membrane interne Morphologie et composition
La membrane mitochondriale interne est structurée en crêtes caractéristiques de la mitochondrie, invaginations lamellaires et tubulaires dirigées vers l'intérieur de la matrice et observables en microscopie électronique ou en microscopie par hybridation in situ en fluorescenceCours de Biologie Cellulaire, , UFR médecine, Montpellier..
Elles abritent les enzymes de la chaîne respiratoire, l'ATP-synthase, des perméases, et les chaînes du transport des électrons..
La morphologie des crêtes est sensiblement dépendante de la présence d'ATP synthase, laquelle assure l'approvisionnement en ATP de la cellule ; le nombre et la forme des crêtes varie selon l'activité de la mitochondrie (besoins énergétiques importants, oxydation des acides gras)...
Elle est constituée de 3/4 de protéines et 1/4 de lipides. Sa surface est jusqu'à plus grande que celle de la membrane externe, du fait des crêtes. La membrane interne contient plus de différents, elle héberge environ de toutes les protéines de la mitochondrie. De ce fait, la concentration en lipides est moindre que celle de la bicouche externe et sa perméabilité est moindre...
La membrane interne possède notamment un phospholipide double, la cardiolipine., substituée par quatre acides gras. La cardiolipine est généralement caractéristique des membranes mitochondriales et des membranes plasmiques bactériennes. Dans le corps humain, elle est présente majoritairement dans les régions à haute activité métabolique ou à haute activité énergétique, comme les cardiomyocytes contractiles, dans le myocarde..
D'une bicouche de composition différente, majoritairement protéique, les molécules, les ions et les complexes protéiques passent majoritairement au travers de transporteurs membranaires. Ainsi, des protéines sont transportées par les complexes () ou par la protéine Oxa1..
Fonctions et métabolisme Au contraire de la membrane externe, elle ne contient pas de porines, mais des perméases, assurant le cotransport des ions H+ et des molécules.