miniatura|Cristal de proteína de Bence Jones. Unha proteína de Bence Jones é unha proteína globulina monoclonal formada por unha cadea lixeira de inmunoglobulina que se encontra na urina en certas circunstancias, e ten un peso molecular de 22 a 24 kDa.Bernier, G. M. & Putnam, F. W. (1963). Nature (London), 200, 223±225. A deteción da proteína de Bence Jones pode indicar a existencia dun mieloma múltiple ou dunha macroglobulinemia de Waldenström.
As proteínas de Bence Jones son diagnósticas especialmente do mieloma múltiple no contexto das manifestacións no órgano diana como insuficiencia renal, lesións óseas líticas, anemia, ou gran número de células plasmáticas na medula ósea dos pacientes. As proteínas de Bence Jones están presentes en 2/3 dos casos de mieloma múltiple.
Estas proteínas son cadeas lixeiras de inmunoglobulinas (paraproteínas) e son producidas por células plasmáticas neoplásticas. Poden ser kappa (a maior parte das veces) ou lambda. Estas cadeas lixeiras de inmunoglobulina poden estar fragmentadas ou non. Encóntranse na urina como resultado da diminución das capacidades de filtración renal debido á insuficiencia renal, ás veces producida pola hipercalcemia causada polo calcio liberado dos ósos a medida que estes son destruídos ou tamén polas propias cadeas lixeiras, xa que son nefrotóxicas.Smolens P, Barnes JL, Kreisberg R. Hypercalcemia can potentiate the nephrotoxicity of Bence Jones proteins. J Lab Clin Med. 1987 Oct;110(4):460-5. PMID 3655525 As cadeas lixeiras foron historicamente detectadas quentando a urina (o que causa a precipitación das proteínas) e agora por electroforese de urina concentrada."Bence Jones protein test" en Farlex Free Medical Dictionary Máis recentemente, están utilizándose os ensaios de cadea lixeira libre no soro en varios estudos publicados que indicaron que é un método mellor que a das análises de urina, especialmente para pacientes que producen baixos niveis de cadeas lixeiras libres monoclonais, como se observa no mieloma múltiple non secretor e na amiloidose de cadea lixeira amiloide (amiloidose AL).
Historia
As proteínas de Bence Jones foron descritas pola médico inglés Henry Bence Jones en 1847 e o traballo foi publicado en 1848. A proteína foi secuenciada posteriormente por Frank Putnam no laboratorio de Frederick Sanger en Cambridge, que foi o primeiro en publicar a secuencia completa.Nicole Kresge, Robert D. Simoni and Robert L. Hill. The Structure of Bence-Jones Proteins: the Work of Frank W. Putnam. Journal of Biological Chemistry.
As proteínas de Bence Jones foron moi importantes no estudo dos anticorpos, xa que no sangue existen millóns de anticorpos distintos (cada un cun sitio de unión do antíxeno e secuencia de aminoácidos diferente), polo que un determinado anticorpo era moi difícil de illar e de obter en cantidade suficiente para o seu estudo. O problema solucionouse usando as proteínas de Bence Jones de pacientes de mieloma múltiple (ou de ratos nos que se induciu o tumor), que producen grandes cantidades dun mesmo anticorpo monoclonal, xa que este tumor xeralmente se produce a partir dunha soa célula que se descontrola.Bruce Alberts et al. Biología Molecular de la Célula. Editorial Omega. Barcelona. 1986. Páxina 1045. ISBN 84-282-0752-6.
Notas
Categoría:Hematoloxía