La paralisi di Bell è una forma di paralisi facciale risultante da una disfunzione del VII nervo cranico (nervo facciale), che provoca l'incapacità di controllare i muscoli del viso dal lato colpito. Diverse condizioni patologiche possono causare paralisi facciale, ad esempio un tumore cerebrale, l'ictus e la malattia di Lyme. Tuttavia, se nessuna causa specifica può essere identificata, la condizione è nota come paralisi di Bell. Chiamata in questo modo in onore dell'anatomista scozzese Charles Bell, che per primo la descrisse, la paralisi di Bell è la più comune forma di mononeuropatia acuta (malattia che coinvolge un solo nervo) ed è la causa più comune di paralisi acuta monolaterale del nervo facciale.
La paralisi di Bell è definita come una paralisi idiopatica unilaterale del nervo facciale, di solito autolimitante. La caratteristica di questa condizione è l'insorgenza rapida di paralisi parziale o completa che si verifica spesso durante la notte. In rari casi (circa l'1%), può verificarsi con un interessamento bilaterale, con conseguente paralisi facciale totale."Bell's Palsy Information Site: Newly Diagnosed with Bell's Palsy FAQs" (Website). Bell's Palsy Information Site. Si ritiene che una condizione infiammatoria porti alla tumefazione del nervo facciale. Il nervo viaggia attraverso il cranio in un canale osseo stretto che decorre sotto l'orecchio. La tumefazione e la compressione del nervo nello stretto canale osseo condurrebbero alla disfunzione del nervo, a un danno persistente fino alla morte del nervo stesso. A oggi per la paralisi di Bell non è stata identificata alcuna causa certa.
Si è visto che i corticosteroidi sono in grado di migliorare la situazione clinica del paziente, mentre gli anti-virali sembrano essere privi di efficacia. In ogni caso anche per i corticosteroidi è necessario instaurare un trattamento precoce per avere un qualche risultato. La maggior parte dei soggetti guarisce spontaneamente e ritorna a una quasi completa normalità delle funzioni. Molti mostrano segni di miglioramento già 10 giorni dopo l'esordio della malattia, anche senza che sia stato instaurato alcun trattamento. Spesso l'occhio del lato colpito non può essere chiuso completamente (lagoftalmo). Per tale motivo è necessario proteggerlo dal rischio di un'eccessiva secchezza. In particolare modo attraverso questo meccanismo la cornea può essere danneggiata in modo permanente con conseguente indebolimento della vista. In alcuni casi i portatori di protesi dentarie soffrono qualche disagio.
Storia Questa lesione è stata descritta per la prima volta da Sir Charles Bell, un chirurgo scozzese. Nel 1829 egli presentò alla Royal Society di Londra tre casi di paralisi del nervo facciale. Di questi un caso vedeva come causa scatenante un tumore della ghiandola parotide, mentre i rimanenti due casi potevano essere classificati a tutti gli effetti come idiopatici.
Epidemiologia L'incidenza annuale della paralisi di Bell è di circa 20 casi ogni abitanti, e l'incidenza stessa aumenta con l'età. La paralisi di Bell colpisce ogni anno circa persone negli Stati Uniti. Essa colpisce circa 1 persona su 65 nel corso di una vita. Nel 4-14% dei casi è stata trovata una forma di eredità o tendenza familiare a sviluppare la malattia. La paralisi di Bell colpisce le donne in gravidanza con una frequenza tre volte più elevata rispetto alle donne non gravide.Bender, Paula Gillingham. "Facing Bell's Palsy while pregnant." (Commercial website). Sheknows: Pregnancy and Baby. Retrieved on 2007-09-06. Si ritiene inoltre che vi siano quattro volte più probabilità che si verifichi nella popolazione diabetica rispetto alla popolazione generale."Bell's Palsy InfoSite & Forums: Facial Paralysis FAQs" (Website). Bell's Palsy Information Site. Retrieved on 2007-09-06.
In letteratura viene segnalata una gamma decisamente varia di tassi di incidenza annuali: 15, 24, e 25-53 (tutti i tassi su abitanti per anno). La paralisi di Bell non è una malattia per cui sussista l'obbligo di segnalazione alle autorità sanitarie (in Italia l'Istituto Superiore di Sanità), e, pertanto, non esistono registri istituiti per i pazienti con questa diagnosi, il che ovviamente complica ulteriormente il calcolo e la stima precisa dell'incidenza della malattia.
Tra le persone con storia di paralisi di Bell vi sono anche Pierce Brosnan(2009-12-06.) Famous sufferers of Bells Palsy bellspalsy.org. Retrieved on 2009-12-10., George Clooney(2006-02-16.) "CNN.com Transcripts: Larry King Live, Interview with George Clooney." CNN.com. Retrieved on 2007-09-19., Allen Ginsberg, Katie Holmes, Angelina Jolie, Ayrton Senna, Joe MantegnaByrne, Bridget. Joe Mantegna returns as private eye, Spenser Associated Press. 23 Aug. 2001. e più recentemente Simona Ventura e Simone Cristicchi.
Segni e sintomi
La paralisi di Bell è caratterizzata da un aspetto di cute cadente sulla metà del viso colpita, a causa di disfunzioni a carico del VII nervo cranico, che controlla la muscolatura del viso. La paralisi facciale è caratterizzata da incapacità di controllare i movimenti dei muscoli facciali. La paralisi è a carico del motoneurone inferiore. I nervi facciali controllano una serie di funzioni, come l'apertura e la chiusura degli occhi, il sorridere, l'accigliarsi, la lacrimazione, la salivazione, l'innalzamento delle sopracciglia e l'alitamento delle narici (il movimento laterale di apertura e chiusura). I nervi facciali innervano anche i muscoli stapedii (muscoli stabilizzatori dei movimenti della staffa) nell'orecchio medio e veicolano le sensazioni del gusto provenienti dai due terzi anteriori della lingua.
Nella valutazione del paziente il medico è tenuto a verificare se vi è un interessamento dei muscoli della fronte o se questi sono risparmiati. A causa di una particolarità anatomica infatti i muscoli della fronte ricevono innervazione da entrambi i lati del cervello. Un paziente la cui paralisi del viso è causata da un problema in uno degli emisferi del cervello (paralisi facciale centrale) è ancora in grado di raggrinzire la fronte bilateralmente. Se invece il problema risiede nel nervo facciale stesso (paralisi facciale periferica) tutti i segnali veicolati dal nervo si perdono solo sulla metà del viso ipsilaterale (stesso lato della lesione), inclusa la fronte ipsilaterale; ma non la fronte controlaterale: in altre parole nella paralisi periferica si ha spianamento delle rughe della metà del viso colpita, mentre la fronte controlaterale presenta ancora capacità di raggrinzirsi.
Una malattia che può essere difficile da escludere nella diagnosi differenziale è il coinvolgimento del nervo facciale in corso di infezione con il virus dell'herpes zoster. Le principali differenze con questa condizione sono la presenza di piccole bolle, o vescicole, sull'orecchio esterno e disturbi dell'udito, ma occasionalmente questi risultati possono mancare (zoster sine herpete). Con il termine di Sindrome di Ramsay Hunt tipo II si fa invece riferimento a una riattivazione di una precedente infezione da herpes varicella zoster nel ganglio genicolato del VII nervo cranico, che può portare a una paralisi facciale sostanzialmente sovrapponibile alla paralisi di Bell. Questa ultima sindrome fu scoperta nel 1907 dal neurologo J. Ramsay Hunt ed è per frequenza la seconda causa atraumatica di paralisi periferica del nervo facciale.
La malattia di Lyme può produrre la tipica paralisi, e può essere facilmente diagnosticata con la ricerca degli anticorpi Lyme-specifici nel sangue o con l'individuazione dell'eritema migrante. Nelle aree endemiche la malattia di Lyme può essere la causa più comune di paralisi facciale.
L'entità delle lesioni a carico del sistema nervoso può essere valutata utilizzando la cosiddetta scala di House-Brackmann. Poiché sia il nervo per il muscolo stapedio sia il nervo corda del timpano (gustativo) sono rami del nervo facciale, i pazienti con paralisi di Bell possono presentarsi con iperacusia o con la perdita di senso del gusto nei 2/3 anteriori della lingua (ageusia).
Anche se viene definita come una mononeuropatia (malattia che coinvolge un solo nervo), i pazienti con diagnosi di paralisi di Bell possono avere "miriadi di sintomi neurologici" tra cui parestesie (formicolio) del viso, mal di testa da moderato a grave, dolore al collo, problemi di memoria, problemi di equilibrio, parestesie dell'arto ipsilaterale alla lesione, debolezza degli arti omolaterali, e un senso di goffaggine che appaiono difficilmente correlabili alla sola disfunzione del nervo facciale. Questo è ancora un aspetto inspiegabile della malattia.
Eziologia Si pensa che alcuni virus possano determinare un'infezione persistente (o latente), senza corteo sintomatologico, ad esempio il virus varicella-zoster e il virus di Epstein-Barr, entrambi appartenenti alla famiglia degli herpes virus. La riattivazione di un'infezione virale esistente (dormiente e inattiva) è stata suggerita come possibile causa sottostante la paralisi acuta di Bell.
Alcuni studiKasse, et al. (2003) Clinical data and prognosis in 1521 cases of Bell's palsy. International Congress Series (2003) Issue Vol.1240 Page no. 641-647 ISSN 05315131 (page 646) suggeriscono che questa nuova riattivazione potrebbe essere preceduta da un trauma, da fattori ambientali, o da disturbi metabolici o emozionali, suggerendo così che lo stress in genere e stress emotivi in particolare, stress ambientali (ad esempio l'esposizione al freddo), stress fisici (ad esempio alcuni traumi) - in breve, tutta una serie di condizioni diverse, possano innescare la riattivazione.
Fisiopatologia
Si pensa che a seguito di un'aspecifica infiammazione del nervo facciale la pressione esercitata sul nervo nel punto di fuoriuscita dal cranio e nel suo canale osseo, possa bloccare la trasmissione dei segnali nervosi o danneggiare direttamente il nervo. I pazienti con paralisi facciale per i quali è possibile identificare una causa di fondo non sono considerati affetti da una vera paralisi di Bell. Le cause possibili sono il tumore, la meningite, l'ictus, il diabete mellito, il trauma cranico e le patologie infiammatorie dei nervi cranici (sarcoidosi, brucellosi, ecc.) In queste condizioni, i segni neurologici sono raramente limitati al nervo facciale. I bambini possono nascere con paralisi facciale.- MedlinePlus Medical Encyclopedia: Facial nerve palsy due to birth trauma retrieved 10 September 2008 In alcuni casi la paralisi facciale bilaterale è stata associata a infezione acuta da HIV.
In alcune ricerche il virus herpes simplex di tipo 1 (HSV-1) è stato identificato nella maggioranza dei casi diagnosticati come paralisi di Bell. Ciò ha dato speranza per la terapia farmacologica con anti-infiammatori e anti-virali (prednisone e aciclovir). Altri ricercatori tuttavia hanno identificato HSV-1 in soli 31 casi (18 per cento), e in 45 casi (26 per cento) di zoster sine herpete su un totale di 176 casi clinicamente diagnosticati come paralisi di Bell. Che l'infezione da virus herpes simplex svolga un ruolo importante nei casi diagnosticati come paralisi di Bell rimane quindi un'ipotesi che richiede ulteriori ricerche e conferme.
Inoltre, l'herpes simplex virus di tipo 1 (HSV-1) è associato a infezioni caratterizzate da demielinizzazione dei nervi. Questo meccanismo di danno al sistema nervoso è diverso rispetto a quello di cui sopra poiché sono l'edema, la tumefazione e la compressione del nervo nello stretto canale osseo a essere responsabili del danno neurologico. La demielinizzazione potrebbe anche non essere direttamente causata dal virus, ma da una risposta sconosciuta e alterata del sistema immunitario. La citazione seguente si riferisce proprio a questa ipotesi e alle conseguenti implicazioni terapeutiche:
Diagnosi