A encefalopatia espongiforme felina (EEF, comumente referida pela sigla em inglês FSE, de feline spongiform encephalopathy) é uma doença neurodegenerativa que afeta o encéfalo de felídeos. Esta patologia acomete espécies domésticas, de cativeiro e selvagens da família dos felídeos. A exemplo da encefalopatia espongiforme bovina (EEB), a enfermidade pode levar anos para se manifestar clinicamente.
Causas Assim como outras modalidades de encefalopatia espongiforme transmissível (EET), a EEF decorre do contato com a isoforma anômala da proteína priônica (PrPSc), a qual induz o enovelamento incorreto das moléculas normais da proteína priônica celular (PrPC). Outros exemplos notáveis de EETs abrangem a EEB em bovinos, a doença de Creutzfeldt–Jakob (DCJ) em seres humanos, a scrapie em ovinos e a doença da caquexia crônica em cervídeos.
A EEF foi identificada pela primeira vez no Reino Unido logo após o surto de EEB. Acredita-se que esses casos tenham sido consequência da ingestão, por felinos, de carne e vísceras bovinas contaminadas com o agente da EEB. Príons originários de EETs humanas e da doença da caquexia crônica de cervídeos também demonstraram capacidade de provocar a EEF em condições laboratoriais. Contudo, os príons da scrapie ovina não são capazes de deflagrar a EEF em gatos, indicando variações na barreira de espécies entre cepas priônicas de distintas origens.
Presume-se que o contato com príons de felinos infectados (transmissão horizontal) possa disseminar a moléstia, embora pesquisas laboratoriais aprofundadas sobre essa via específica não tenham sido conduzidas até 2006. Um caso com suspeita de transmissão materna (vertical) foi documentado em guepardos de cativeiro em 2009. Os príons da EEF possuem capacidade de infectar camundongos transgênicos TgOvPrP4, que produzem grandes quantidades da versão ovina da proteína priônica.
Sinais e sintomas Os sinais clínicos da EEF desenvolvem-se de forma lenta e progressiva em felinos domésticos, ao longo de um período que varia de várias semanas a meses. As manifestações iniciais compreendem alterações comportamentais, tais como agressividade atípica, timidez excessiva, tendência ao isolamento, hiperestesia, perda de funções motoras e polidipsia. Outros sinais motores comumente observados incluem ataxia e anormalidades na marcha, que acometem primariamente os membros posteriores. Os felinos afetados podem demonstrar incapacidade de calcular distâncias e desenvolver uma marcha rápida, agachada e hipermétrica. Alguns indivíduos exibem inclinação cefálica anormal, tremores, olhar vago, sialorreia excessiva, redução nos hábitos de auto-higiene, polifagia e midríase (pupilas dilatadas). A ataxia clínica costuma perdurar por cerca de 8 semanas nos animais acometidos.
Diagnóstico A confirmação diagnóstica é obtida exclusivamente por meio de exame anatomopatológico post-mortem, caracterizado pela identificação de vacuolização bilateral e simétrica do neurópilo e no interior dos neurônios. As lesões patológicas distribuem-se com maior intensidade nos gânglios da base, no córtex cerebral e no tálamo do encéfalo.
Os príons da EEF demonstraram acúmulo nos rins e nas glândulas adrenais de um guepardo infectado, achado atípico no contexto das afecções priônicas. Essa concentração orgânica poderia viabilizar a excreção de príons pela urina. Essa detecção extraneural foi questionada em 2009, mas reafirmada em 2010, com achados semelhantes tendo sido relatados em gatos domésticos.
Tratamento Trata-se de uma patologia terminal, não havendo qualquer intervenção terapêutica ou medicamentosa específica disponível. Na grande maioria dos casos, os felinos infectados morrem espontaneamente após alguns meses de evolução clínica ou são submetidos à eutanásia compassiva.
Qualquer tecido ou fluido biológico derivado de felinos doentes deve ser manipulado sob estritas precauções de biossegurança destinadas a inativar proteínas priônicas e prevenir transmissões secundárias a humanos ou a outros animais (aplicando-se os protocolos padrão de esterilização química e térmica para príons). A desinfecção completa de instalações que abrigaram espécimes infectados constitui um procedimento complexo.
Epidemiologia A patologia foi diagnosticada inicialmente em gatos domésticos no Reino Unido em 1990, apenas quatro anos após as primeiras notificações de EEB em rebanhos bovinos. A partir da década de 1990, casos esporádicos foram relatados em outros países e em diferentes espécies de felídeos silvestres mantidos em cativeiro, embora a maior parte dos animais acometidos tivesse origem no Reino Unido.
A idade média dos felinos diagnosticados situa-se em torno dos 11 anos, com uma faixa etária documentada variando de 2 a 14 anos. Todas as raças demonstram igual suscetibilidade. Polimorfismos e variações genéticas foram descritos no gene PRNP em gatos domésticos, sem que se tenha estabelecido correlação direta entre tais variantes e o curso clínico da doença.
Referências
Categoria:Doenças priônicas Categoria:Príons Categoria:Doenças raras Categoria:Zoonoses