Aceasta includ prezența proteinelor în urină, niveluri scăzute de albumină din sânge, niveluri de lipide ridicate în sânge și edeme semnificative. Alte simptome pot include creșterea în greutate, senzația de oboseală și urina spumoasă. Complicațiile pot include cheaguri de sânge, infecții și tensiune arterială ridicată .
Printre cauze se pot include anumite boli de rinichi cum ar fi glomeruloscleroza focală segmentală, nefropatia membranoasă și boala cu schimbare minoră. Poate apărea și ca o complicație a diabetului sau lupusului Mecanismul de bază implică de obicei afectarea glomerulilor rinichiului. Diagnosticul se bazează, de regulă, pe testarea urinei și uneori biopsia renală . Diferă de sindromul nefritic prin faptul că nu există globule roșii în urină.
Tratamentul este îndreptat către cauza de bază. Alte eforturi includ gestionarea tensiunii arteriale ridicate, colesterolul crescut și riscul de infecție. Este deseori recomandată o dietă săracă cu săruri și lichide limitate. Aproximativ 5 la 100.000 de persoane sunt afectate pe an. Cauza de bază uzuală variază între copii și adulți.
Semne și simptome dreapta|miniatura| Sindromul nefrotic este de obicei însoțit de retenția de apă și sodiu . Gradul în care se întâmplă acest lucru poate varia între edem ușor la nivelul pleoapelor care scade în timpul zilei, la afectarea membrelor inferioare, la umflarea generalizată, până la anasarcă completă. Sindromul nefrotic se caracterizează prin cantități mari de proteinurie (> 3,5 g per 1,73 m 2 de suprafață corporală pe zi, sau > 40 mg pe metru pătrat de suprafață corporală, pe oră, la copii), hipoalbuminemie (<2,5 g / dl), hiperlipidemie și edem care începe la nivelul feței. Lipiduria (lipide în urină) poate să apară și ea, dar nu este esențială pentru diagnosticul sindromului nefrotic. Hiponatremia apare și cu o excreție fracțională scăzută de sodiu .
Hiperlipidemia este cauzată de doi factori:
Hipoproteinemia stimulează sinteza proteinelor în ficat, ducând la o supraproducție de lipoproteine . Catabolismul lipidic este scăzut datorită nivelului mai scăzut de lipoproteină lipază, principala enzimă implicată în descompunerea lipoproteinei. Cofactorii, cum ar fi apolipoproteina C2 se pot pierde și prin filtrarea crescută a proteinelor.
Alte câteva caracteristici observate în sindromul nefrotic sunt:
Cel mai frecvent semn este excesul de lichid în organism datorită hipoalbuminemiei serice. Presiunea oncotică serică inferioară determină acumularea de lichide în țesuturile interstițiale. Retenția de sodiu și apă agravează edemul. Aceasta poate avea mai multe forme: Pungi în jurul ochilor, caracteristic dimineața. Edemul picioarelor . Lichid în cavitatea pleurală care provoacă revărsat pleural. Mai frecvent asociat cu excesul de lichid este edemul pulmonar. Fluid în cavitatea peritoneală provocând ascită . Edem generalizat în tot corpul cunoscut sub numele de anasarca . Majoritatea persoanelor cu sindrom neforitic sunt normotensive, dar poate apărea și hipertensiune arterială . Anemia (tip hipocromic rezistent la fier) poate fi prezentă din cauza pierderilor de transferină. Dispneea poate fi prezentă datorită revărsării pleurale sau datorită compresiei diafragmatice cu ascită. Rata de sedimentare a eritrocitelor este crescută datorită creșterii fibrinogenului și a altor conținuturi plasmatice. Unele persoane pot observa urină spumoasă sau spumoasă, din cauza scăderii tensiunii superficiale de către proteinuria severă. Plângerile urinare reale, cum ar fi hematuria sau oliguria sunt mai puțin frecvente, deși acestea sunt văzute frecvent în sindromul nefritic . Poate avea caracteristici ale cauzei de bază, cum ar fi erupția cutanată asociată cu lupusul eritematos sistemic sau neuropatia asociată diabetului . Examinarea ar trebui să excludă și alte cauze ale edemului grosier — special sistemul cardiovascular și cel hepatic . Unghiile lui Muehrcke ; linii albe (leukonychia) care se extind până la nivelul unghiei și se întind paralel cu lunula
Principalele semne ale sindromului nefrotic sunt:
O proteinurie mai mare de 3,5 g / 24 h / 1,73 m 2 (între 3 și 3,5 g / 24 h / 1,73 m 2 este considerată a fi proteinurie în intervalul nefrotic) sau mai mare de 40 mg / h / m 2 la copii. Raportul dintre concentrațiile urinare de albumină și creatinină poate fi utilizat în absența unui test de urină de 24 de ore pentru proteine totale. Acest coeficient va fi mai mare de 200-400 mg / mmol în sindromul nefrotic. Această pierdere pronunțată de proteine se datorează creșterii permeabilității glomerulare care permite proteinelor să treacă în urină în loc să fie reținute în sânge. În condiții normale, o probă de urină de 24 de ore nu trebuie să depășească 80 miligrame sau 10 miligrame pe decilitru. O hipoalbuminemie mai mică de 2,5 g / dL, care depășește nivelul clearance-ului hepatic, adică sinteza de proteine în ficat este insuficientă pentru a crește nivelul scăzut de proteine din sânge. Edemul este considerat a fi cauzat de două mecanisme. Prima este hipoalbuminemia care scade presiunea oncotică în vasele care duce la hipovolemie și la activarea ulterioară a sistemului renină-angiotensină și, prin urmare, la reținerea de sodiu și apă. În plus, se crede că albumina provoacă un efect direct asupra canalului epitelial de sodiu (ENaC) asupra celulei principale care duce la reabsorbția sodiului și a apei. Edemul sindromului nefrotic apare inițial în părți ale corpului inferior (cum ar fi picioarele) și în pleoape. În stadiile avansate se extinde și la cavitatea pleurală și peritoneu (ascită) și se poate dezvolta chiar într-o anasarcă generalizată. Hiperlipidemia este cauzată de o creștere a sintezei lipoproteinelor cu densitate mică și foarte mică în ficat care sunt responsabile pentru transportul colesterolului și al trigliceridelor . Există, de asemenea, o creștere a sintezei hepatice a colesterolului. Trombofilia, sau hipercoagulabilitatea, este o predispoziție mai mare pentru formarea cheagurilor de sânge, care este cauzată de o scădere a nivelurilor de antitrombină III în sânge, datorită pierderii în urină. Lipiduria sau pierderea lipidelor în urină este indică patologiei glomerulare datorită creșterii filtrării lipoproteinelor.
Complicații Sindromul nefrotic poate fi asociat cu o serie de complicații care pot afecta sănătatea și calitatea vieții unui individ:
Tulburări tromboembolice : în special cele cauzate de scăderea nivelului de antitrombină III din sânge din cauza scurgerilor. Antitrombina III combate acțiunea trombinei . Tromboza apare de obicei la nivelul venei renale, deși poate apărea și în artere. Tratamentul se face cu anticoagulante orale (nu heparină, deoarece heparina acționează prin anti-trombină 3, care se pierde în proteinurie, astfel încât va fi ineficientă. ) Hipercoagulopatia datorată extravazării lichidului din vasele de sânge (edem) este de asemenea un risc pentru tromboza venoasă. Infecții : Sensibilitatea crescută a persoanelor cu sindrom nefrotic la infecții poate fi rezultatul scurgerii de imunoglobuline din sânge, pierderea proteinelor în general și prezența lichidului edematos (care acționează ca loc de reproducere pentru infecții). Cea mai frecventă infecție este peritonita, urmată de infecții pulmonare, cutanate și urinare, meningoencefalită și în cazurile cele mai grave septicemie . Cele mai notabile dintre organismele cauzale sunt Streptococcus pneumoniae și Haemophilus influenzae . Peritonita bacteriană spontană se poate dezvolta acolo unde este prezentă ascită. Aceasta este o dezvoltare frecventă la copii, dar foarte rar întâlnită la adulți. Insuficiență renală acută cauzată de hipovolemie : pierderea lichidului vascular în țesuturi (edem) produce o scădere a aportului de sânge la rinichi care provoacă o pierdere a funcției renale. Astfel, este o sarcină dificilă pentru a scăpa de excesul de lichid din organism, menținând în același timp euvolemia circulatorie. Edem pulmonar : pierderea proteinelor din plasma sanguină și scăderea consecință a presiunii oncotice determină o acumulare anormală de lichid în plămâni provocând hipoxie și dispnee . Hipotiroidism : deficiența de tiroxina proteinei care transportă tiroglobulina (o glicoproteină bogată în iod și care se găsește în glanda tiroidă ) datorită scăderii globulinei de legare a tiroidei. Poate apărea deficiență de vitamina D. Proteina de legare de vitamina D se pierde. Hipocalcemie : lipsa de 25-hidroxicolecalciferol (modul în care vitamina D este păstrată în organism). Deoarece vitamina D reglează cantitatea de calciu prezentă în sânge, o scădere a concentrației sale va duce la scăderea nivelului de calciu din sânge. Poate fi suficient de important pentru a provoca tetanie . Hipocalcemia poate fi relativă; Nivelurile de calciu trebuie ajustate în funcție de nivelul albuminei și trebuie verificate nivelurile ionizate de calciu. Anemie hipocromă microcitică : deficiență de fier cauzată de pierderea feritinei (compus folosit pentru depozitarea fierului în organism). Este rezistent la fier-terapie. Subnutriția proteică: aceasta apare atunci când cantitatea de proteine care se pierde în urină este mai mare decât cea ingerată, ceea ce duce la un echilibru negativ al azotului . Întârzierea creșterii : poate apărea în cazuri de recidivă sau rezistență la terapie. Cauzele retardului de creștere sunt deficitul de proteine din pierderea proteinei în urină, anorexia (aportul redus de proteine) și terapia cu steroizi (catabolism). Sindromul Cushing
Cauze miniatura| Imagine histologică a unui glomerulus renal normal. Este posibil să vedeți un glomerul în centrul imaginii înconjurat de tubule renale. Sindromul nefrotic are multe cauze și poate fi rezultatul unei boli glomerulare, care poate fi fie limitată la rinichi, numita sindrom nefrotic primar (primar glomerulonephrosis ), sau o afecțiune care afectează rinichiul și în alte părți ale corpului, numit nefrotic secundar sindrom.
Glomerulonefroza primară Cauzele primare ale sindromului nefrotic sunt de obicei descrise de histologia lor:
Boala cu schimbare minimă (MCD): este cea mai frecventă cauză a sindromului nefrotic la copii. Acesta își datorează numele faptului că nefronii apar normali atunci când sunt priviți cu un microscop optic, deoarece leziunile sunt vizibile doar cu ajutorul unui microscop electronic . Un alt simptom este o proteinurie pronunțată. Glomeruloscleroza segmentară focală (FSGS): este cea mai frecventă cauză a sindromului nefrotic la adulți. Se caracterizează prin apariția cicatrizării țesuturilor în glomeruli. Termenul focal este folosit deoarece unele dintre glomeruli au cicatrici, în timp ce altele apar intacte; termenul segmental se referă la faptul că numai o parte din glomerul suferă daunele. Glomerulonefrita membranoasă (MGN): inflamația membranei glomerulare provoacă scurgeri crescute la rinichi. Nu este clar de ce această afecțiune se dezvoltă la majoritatea oamenilor, deși este suspectat un mecanism auto-imunitar. Glomerulonefrita membranoproliferativă (MPGN): este inflamația glomerulilor împreună cu depunerea anticorpilor în membranele lor, ceea ce face dificilă filtrarea. Glomerulonefrita rapid progresivă (RPGN): (De obicei se prezintă ca sindrom nefritic) Glomerulele unei persoane sunt prezente în formă de lună semilună . Se caracterizează clinic printr-o scădere rapidă a ratei de filtrare glomerulară (GFR) cu cel puțin 50% pe o perioadă scurtă, de obicei de la câteva zile la 3 luni.
Sunt considerate „ diagnostice de excludere ”, adică sunt diagnosticate numai după ce au fost excluse cauzele secundare.
Glomerulonefroza secundară miniatura|235x235px| Glomerulonefrita diabetică la o persoană cu sindrom nefrotic.