Сиби́рская я́зва (карбункул злокачественный, антракс, anthrax; — «уголь, карбункул») — особо опасная инфекционная болезнь сельскохозяйственных и диких животных всех видов, а также человека, вызываемая бактерией Bacillus anthracis. Болезнь протекает молниеносно, сверхостро, остро и подостро (у овец и крупного рогатого скота), ангинозно (у свиней), преимущественно в карбункулёзной форме — у человека. Встречаются также орофарингеальная и гастроинтестинальная формы. Характеризуется интоксикацией, развитием серозно-геморрагического воспаления кожи, лимфатических узлов и внутренних органов; протекает в кожной или септической форме (также у животных встречаются кишечная и лёгочная формы).
Признаки и симптомы
Кожа
Кожная сибирская язва, также известная как болезнь скрытого носителя, проявляется, когда сибирская язва возникает на коже. Является наиболее распространённой формой (>90 % случаев сибирской язвы). Это и наименее опасная форма (низкая летальность с лечением, без лечения летальность составляет ~20 %). Кожная сибирская язва представляет собой фурункуло-подобное поражение кожи, которое в конечном итоге образует язву с чёрным центром (струп). Чёрный струп часто проявляется как большая, безболезненная некротическая язва (начинающаяся как раздражающее и зудящее кожное повреждение или блистер, тёмный и обычно концентрированный как чёрная точка, несколько напоминающая хлебную плесень) в месте заражения. Как правило, кожная форма инфекции образуется в месте проникновения спор между двумя и пятью днями после контакта с возбудителем. В отличие от синяков или большинства других повреждений, кожные проявления сибирской язвы обычно не вызывают боли. Соседние лимфатические узлы также могут быть вовлечены в процесс с покраснением, отёком и болью. Вскоре над повреждением образуются струпья, которые пропадают через несколько недель. Полное восстановление может занять больше времени. Кожная форма сибирской язвы обычно возникает, когда споры B. anthracis проникают через повреждения кожи. Данная форма обычно встречается, когда человек взаимодействует с инфицированными животными и/или продуктами животного происхождения.
Кожная сибирская язва редко бывает смертельной при лечении, поскольку область инфекции ограничена кожей, что предотвращает проникновение летального фактора, фактора отека и защитного антигена в жизненно важные органы и их разрушение. Без лечения около 20 % случаев кожной формы прогрессируют до токсемии и смерти.
Лёгкие
Респираторная инфекция у человека встречается относительно редко и представляет собой две стадии. Она заражает лимфатические узлы сначала в грудной клетке, а не в самих лёгких, состояние, называемое геморрагическим медиастинитом, вызывая кровяное скопление жидкости в грудной полости, что вызывает одышку. Первый этап вызывает простудные и гриппоподобные симптомы. Симптомы включают в себя лихорадку, одышку, кашель, усталость и озноб. Это может длиться от нескольких часов до дней. Часто многие смертельные случаи от ингаляционной сибирской язвы происходят тогда, когда она ошибочно принята за простуду или грипп и пострадавший не ищет лечения до второй стадии, что на 90 % смертельно. Вторая (пневмония) стадия возникает, когда инфекция распространяется из лимфоузлов в лёгкие. Симптомы второй стадии развиваются внезапно после нескольких часов или дней первой стадии. Симптомы включает высокую температуру, крайнюю одышку, шок и быструю смерть в течение 48 часов при смертельных случаях. Уровень смертности в прошлом составлял более 85 %, однако при раннем лечении (наблюдавшемся при заболеваниях сибирской язвой в 2001 году) наблюдаемый уровень смертности снизился до 45 %. Различие между лёгочной сибирской язвой и более распространёнными причинами респираторных заболеваний имеет важное значение для того, чтобы избежать задержек в диагностике и тем самым улучшить результаты. Для этого разработан алгоритм.
Желудочно-кишечный тракт Желудочно-кишечная (ЖК) инфекция чаще всего вызвана потреблением мяса, инфицированного сибирской язвой, и характеризуется диареей, потенциально с кровью, болями в животе, острым воспалением кишечного тракта и потерей аппетита. Периодически может возникнуть рвота кровью. Повреждения обнаружены в кишечнике, а также во рту и горле. После того, как бактерии вторгаются в пищеварительную систему, она распространяется в кровоток и по всему телу, продолжая при этом производить токсины. Инфекции ЖКТ можно вылечить, но обычно они приводят к летальному исходу от 25 % до 60 %, в зависимости от того, как скоро начнется лечение. Эта форма сибирской язвы — редчайшая.
Этимология Сибирская язва, известная с древнейших времён под названиями «священный огонь», «персидский огонь» и другие, неоднократно упоминалась в сочинениях античных и восточных писателей и учёных. Подробное описание клиники этой болезни было сделано французским врачом Мораном в 1766 году. В дореволюционной России, ввиду преимущественного распространения в Сибири, это заболевание получило название «сибирская язва», когда российский врач С. С. Андреевский в 1788 году описал в сочинении «О сибирской язве» крупную эпидемию этой инфекции в западносибирских губерниях, а в опыте самозаражения установил идентичность сибирской язвы животных и человека и доказал возможность её передачи от животных к людям.
Этиология
Возбудитель заболевания был почти одновременно описан в 1849—1850 годах сразу тремя исследователями: А. Поллендером, Ф. Брауэллем и К. Давеном. В 1876 году Р. Кох выделил его в чистой культуре. Из всех патогенных для человека бактерий возбудитель сибирской язвы был открыт первым. Общепринятое на сегодняшний день наименование сибирской язвы — антракс, от «уголь, карбункул»: такое название было дано по характерному угольно-чёрному цвету сибиреязвенного струпа при кожной форме болезни.
Возбудитель сибирской язвы — бацилла Bacillus anthracis. Она представляет собой крупную спорообразующую грамположительную палочку размером (5-10)×(1,0-1,5) мкм. Бациллы сибирской язвы хорошо растут на мясопептонных средах, содержат капсульный и соматический антигены и способны выделять экзотоксин, представляющий собой белковый комплекс, состоящий из вызывающего отёк (повышение концентрации цАМФ), протективного (взаимодействует с мембранами клеток, опосредует активность других компонентов) и летального (цитотоксический эффект, отёк лёгких) компонентов. Капсула — антифагоцитарная активность.
Сибиреязвенная бактерия вне организма при доступе кислорода образует споры, вследствие чего обладает большой устойчивостью к высокой температуре, высушиванию и дезинфицирующим веществам. Споры бактерий сибирской язвы могут сохраняться годами; пастбище, заражённое испражнениями и мочой больных животных, может долгие годы сохранять сибиреязвенные споры. Крестьяне называли такие пастбища «проклятыми полями»Поль де Крайф (де Крюи). Охотники за микробами. Издательство: Астрель, Полиграфиздат, 2012. ISBN 978-5-271-35518-9, ISBN 978-5-4215-3274-3. Вегетативные формы сибиреязвенной палочки быстро погибают при кипячении и воздействии обычных дезинфектантов. При автоклавировании споры при температуре 110 °C гибнут лишь через сорок минут. Сухой жар при температуре 140 °C убивает споры через два с половиной — три часа. Прямые солнечные лучи споры сибирской язвы выдерживают в течение десяти — пятнадцати суток. Спороцидным действием обладают также активированные растворы хлорамина, горячего формальдегида, перекиси водорода.
Эпизоотология Источником инфекции являются больные сельскохозяйственные животные: крупный рогатый скот, лошади, ослы, овцы, козы, олени, верблюды, у которых болезнь протекает в генерализованной форме. Домашние животные — кошки, собаки — мало восприимчивы.
Сибирская язва у животных характеризуется следующими особенностями: короткий инкубационный период, обычно не превышающий 3-4 дня (при легочной форме может составлять 2-3 недели); выраженная клиника в виде тяжёлого лихорадочного состояния, упадка сердечно-сосудистой деятельности, менингеальных явлений, кровавой диареи и рвоты; стремительное развитие инфекционного процесса, заканчивающегося гибелью животных в течение, как правило, первых 2-3 суток. Крупный рогатый скот и лошади: как правило протекает остро и подостро. Характеризуется: (септическая форма) резким повышением температуры, апатией, снижением продуктивности, отёками головы, шеи и подгрудка; (кишечная форма) апатией, отказом от корма, кровавой диареей и рвотой, тимпанией.
Свиньи: (ангинозная форма) встречается только у свиней и протекает бессимптомно; изменения можно обнаружить только при ветеринарно-санитарной экспертизе туш по характерному катарально-геморрагическому воспалению лимфатических узлов.
Эпизоотии сибирской язвы территориально привязаны к почвенным очагам — хранилищам возбудителей. Первичные почвенные очаги образуются в результате непосредственного инфицирования почвы выделениями больных животных на пастбищах, в местах стойлового содержания животных, в местах захоронения трупов (скотомогильники) и тому подобном. Вторичные почвенные очаги возникают путём смыва и заноса спор на новые территории дождевыми, талыми и сточными водами.
Заражение может произойти при участии большого числа факторов передачи. К ним относятся выделения из шкуры больных животных, их внутренние органы, мясные и другие пищевые продукты, почва, вода, воздух, предметы внешней среды, обсеменённые сибиреязвенными спорами.
Восприимчивость к сибирской язве у человека не зависит от возрастных, половых и других физиологических особенностей организма; она связана с путями заражения и величиной инфицирующей дозы.
Патогенез Воротами для инфекции сибирской язвы обычно является повреждённая кожа. В редких случаях (в случае аэрогенного или алиментарного механизма передачи инфекции) бацилла внедряется через слизистые оболочки дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта. На месте внедрения возбудителя в кожу возникает сибиреязвенный карбункул в виде очага серозно-геморрагического воспаления с некрозом, отёком прилегающих тканей и регионарным лимфаденитом. Местный патологический процесс обусловлен действием экзотоксина сибиреязвенной палочки, отдельные компоненты которого вызывают выраженные нарушения микроциркуляции, отёк тканей и коагуляционный некроз.
Вне зависимости от входных ворот инфекции первая стадия представляет собой локализованное поражение регионарных лимфатических узлов, вторая стадия — генерализацию процесса.
Генерализация инфекции с прорывом возбудителей сибирской язвы в кровь и развитием септической формы происходит при кожной форме сибирской язвы чрезвычайно редко.
Сибиреязвенный сепсис обычно развивается при внедрении возбудителя через слизистые оболочки дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта. В этих случаях нарушение барьерной функции трахеобронхиальных или мезентериальных лимфатических узлов приводит к генерализации процесса. Бактериемия и токсинемия могут явиться причиной развития инфекционно-токсического шока.
В основе патогенеза лежит действие экзотоксина возбудителя, который состоит, по крайней мере, из трёх компонентов или факторов: первого (I), эдематозного (воспалительного) фактора; второго (II), протективного (защитного) фактора; третьего (III), летального фактора. Добавление I фактора ко II фактору увеличивает иммуногенные свойства, III фактора — их снижает.
Смесь I и II факторов вызывает увеличение воспалительной реакции и отёка за счёт увеличения проницаемости капилляров. Смесь II и III факторов усиливает действие летального фактора и приводит к гибели морских свинок, крыс и мышей. Смесь трёх факторов сибиреязвенного токсина (I, II, III) оказывает воспалительное (эдематозное) и летальное действие.