Кретини́зм (от  «идиот, малоумный») — эндокринное заболевание, вызываемое недостатком гормонов щитовидной железы, характеризуется выраженным снижением функции щитовидной железы, задержкой физического и умственного развития.

Кретинизм — одна из форм врождённого гипотиреоза. Понимание термина в значении «слабоумный человек», согласно Фасмеру, идет от с начала XIX века; аналогичный термин имеется во французском языке: . Эти слова происходят от «христианин», так как «слабоумных считали угодными Богу существами»Фасмер М. Этимологический словарь русского языка в 4-х т. Т. II. — М.: Прогресс, 1986. — С. 375. (ср. с )Шанский Н. М., Боброва Т. А. Этимологический словарь русского языка — : Прозерпина, 1994. — 400 С.. Тем не менее в психиатрической литературе и в настоящее время продолжают использоваться традиционные термины. Само слово «кретин» часто носит социальный (негативный) оттенок, став ругательством.

Общие сведения Тиреоидные гормоны стимулируют рост и дифференцировку тканей, а также рост и развитие организма, поэтому их дефицит в раннем (включая пренатальный период) возрасте может стать причиной отклонения как физического развития, так и центральной нервной системы. В основе гипотиреоидных состояний, сопровождающихся задержками в развитии, лежит дефицит йода и селена в воде и пище.

Этиология, патогенез, эпидемиология Кретинизм может возникнуть вследствие: нарушения эмбрионального развития щитовидной железы; гипоплазии щитовидной железы и атиреоза (отсутствия щитовидной железы); эктопии щитовидной железы; эндемического зоба, перенесённого матерью во время беременности. основная причина - дефицит йода и селена, необходимых для синтеза тиреоидных гормоновThe interactions between selenium and iodine deficiencies in man and animals. Arthur JR, Beckett GJ, Mitchell JH. — Nutrition Research Reviews. 1999 Jun;12(1):55-73.

Клинические проявления Характерные признаки кретинизма: отставание физического развития, задержка роста и смены зубов, длительное незаращение родничков черепа, грубые черты лица (что обусловлено отёчностью мягких тканей): широкий плоский («квадратный») нос с западанием его спинки, далеко расставленные друг от друга глаза (глазной гипертелоризм), большой язык (часто он не помещается во рту), непропорциональное строение тела: короткие конечности, большая голова, толстая и грубая кожа,

недоразвитые вторичные половые признаки, нарушения психического и умственного развития (вплоть до идиотии), малый рост (нередко — карликовость).

В тяжёлых случаях наблюдаются микседематозные отёки (микседематозный кретинизм).

Лечение

На ранних этапах кретинизм полностью компенсируется приёмом препаратов щитовидной железы (тироксина).

Большую роль в раннем выявлении заболевания играет скрининг новорождённых детей, в частности, в России скрининг проводится всем родившимся детям на четвёртые сутки жизни (доношенным) и на седьмые сутки (недоношенным). Скрининг-система определяет уровень тиреотропного гормона в крови, этот показатель даёт представление о функции щитовидной железы и является ключевым при постановке диагноза. При выявлении повышенного уровня тиреотропного гормона ребёнку незамедлительно проводится ретестирование и назначается превентивное лечение препаратами тироксина.

Важно назначить лечение как можно раньше, чтобы избежать неблагоприятных последствий дефицита гормонов щитовидной железы. Дети, которым начато лечение до 21-го дня жизни, не отстают в развитии от здоровых сверстников. В запущенных случаях, когда скрининг проведён не был (домашние роды, ранняя выписка из родильного дома) и лечение не было вовремя назначено, дети отстают в развитии, имеют задержку речи и интеллекта. Характерными признаками врождённого гипотиреоза являются: сухость кожи, запоры, плохая прибавка в весе, вялость ребёнка.

Профилактика

В географических регионах с низким содержанием йода в среде обитания (воде, воздухе и почве) — так называемой йодной эндемии — среди населения проводится массовая (методом всеобщего йодирования соли) или индивидуальная (приём таблетированных препаратов йода и селена) профилактика.

См. также

Гипотиреоз Дефицит селена Йодированная поваренная соль Йододефицит Эндемический зоб

Примечания

Литература

Категория:Заболевания, приводящие к умственной отсталости Категория:Заболевания, ассоциирующиеся с психическими расстройствами Категория:Заболевания щитовидной железы