Амавроз (грец.« amauros» означає потемніння, темрява або неясність ) — це втрата або слабкість зору, що виникає без видимого ураження аппарату ока . Це може бути наслідком захворювання або надмірного прискорення, як-от під час польоту або вродженою патологією. Термін той самий, що й латинське gutta serena, що латиною означає прозора крапля (або яскрава крапля ). Gutta serena — це стан часткової або повної сліпоти з прозорою, чистою зіницею. Цей термін контрастує з suffusio nigra, що латиною означає темна суфузія, що вказує на часткову або повну сліпоту з темною зіницею, наприклад, катаракту. Англійський поет Джон Мілтон, який вже був повністю сліпим дванадцять років (деякі вчені вважають, що це сталося через відшарування сітківки; інші — діагностували глаукому) на момент публікації поеми «Втрачени1 рай», посилається на ці терміни в книзі 3, рядки 25–26.

Типи

Вроджений амавроз Лебера Вроджений амавроз Лебера є найважчою та найпершою спадковою дистрофією сітківки, що спричиняє вроджену сліпоту. Хвороба зустрічається у 2-3 випадках на 100 000 народжених і становить 10-18% випадків вродженої сліпоти серед дітей у закладах для сліпих та 5% усіх дистрофій сітківки, цей показник, може бути вищим у країнах з більшим відсотком кровного споріднення.

У більшості випадків патологія успадковується за аутосомно-рецесивним типом.Це було встановлено Альстремом та Олсоном у 1957 році. У деяких пацієнтів спостерігається лише сліпота сітківки, тоді як в інших спостерігається мультисистемне ураження (включає аномалії нирок, серця, скелета та центральної нервової системи.)

Теодор фон Лебер, німецький офтальмолог, описав хворобу у 1869 році як розлад, що характеризується глибокою втратою зору, що виникає при народженні або невдовзі після нього, ністагмом, млявою реакцією зіниць та пігментною ретинопатією.

Амавроз фугакс Амавроз фугакс, також відомий як тимчасова монокулярна сліпота, спричиняється раптовим, тимчасовим зменшенням приливу кровотоку до одного ока. Втрата зору є різкою і триває від кількох секунд до кількох хвилин. Сліпота є повною, хоча іноді обмежується певною ділянкою зору. Сліпота часто розвивається так, ніби над оком вгору або вниз натягнули тінь, рідко вбік. Можливі поодинокі або множинні напади. Деякі пацієнти переживають сотні, якщо не тисячі, епізодів. Біль, мерехтіння та диплопія зазвичай відсутні. Прогноз для відновлення сітківки сприятливий для більшості пацієнтів; інфаркт сітківки трапляється лиш у деяких.

Хініновий амавроз Існує ще один вид амаврозу, спричинений отруєнням хініном,і хоча зараз він є рідкістю, він все ж трапляється час від часу. Коли хінін використовується як абортивний засіб, початковий анамнез може бути оманливим, але наявність характерних змін на дні ока зазвичай дозволяє точно поставити діагноз.

Посилання