Нанізм, або карликовість ( — карлик) — ненормально низький зріст нижче за 147 см або 4 фути і 10 дюймів незалежно від статіMayo Clinic Dwarfism «MedlinePlus: Dwarfism». MedlinePlus. National Institute of Health. 2008-08-04. , що є нерідко наслідком порушення функції залоз внутрішньої секреції. Непропорційна карликовість характеризується короткими кінцівками або коротким торсом. У випадку пропорційного карлика обидві кінцівки й тулуб надзвичайно малі. Інтелект і тривалість життя є звичайними.

Види нанізму Гіпотиреоїдний нанізм — нанізм, зумовлений вродженою гіпофункцією щитоподібної залози. Гіпофізарний нанізм — нанізм, зумовлений недостатністю передньої частки гіпофіза. У більшості хворих не вдається виявити безпосередню причину порушення секреції гормону росту. В окремих випадках етіологічними факторами спорадичного або набутого нанізму є органічні ураження гіпоталамо-гіпофізарної області (травми, крововиливи, менінгіти, гліоми, краніофарингіоми, менінгіоми, ангіоми, судинні аневризми, туберкульоз, сифіліс та ін.). Мітральний нанізм — нанізм, що спостерігається в осіб, які з дитинства мали вади мітрального клапана. Наднирковий нанізм — нанізм, зумовлений гіперфункцією наднирників. Нирковий нанізм — нанізм, зумовлений хронічними захворюваннями нирок. Рахітичний нанізм — нанізм, який спостерігається при рецидивному тяжкому перебігу рахіту.

Клінічні ознаки При народженні вага та зріст хворих з недостатністю соматотропного гормону не відрізняються від здорових дітей. В анамнезі багатьох хворих є відхилення в неонатальному періоді: триваліша фізіологічна жовтяниця, гіпоглікемія. Перші ознаки захворювання з'являються у дітей у віці 2-3 років, коли вони починають відставати у зростанні від своїх однолітків.

Критерієм нанізму є зменшення росту дитини на 3 і більше стандартних відхилень від середнього зросту. Характерна невідповідність між кістковим (рентгенологічним) і паспортним віком, затримка диференціювання і закостеніння скелета. Риси обличчя дрібні, ювенільні — випнутий лоб, «западаюче» перенісся. Кістки тонкі, їхній кортикальний шар витончений, нерідко спостерігаються структурна перебудова кістки, дегенеративні зміни хрящів, суглобів, субхондральних відділів епіфізів кісток. Порушується розвиток і зміна зубів — молочні зуби можуть зберігатися до 15-річного віку. Шкіра хворих ніжна, тонка. У нелікованих пацієнтів рано з'являється староподібність і зморшкуватість шкіри (геродерма) внаслідок недостатньої анаболічної дії соматотропіну і повільної зміни клітинних генерацій. Волосся тонке, довгі вії, ювенільні.

Розвиток м'язової системи слабкий, голос високий, дитячий — зберігається ювенільна структура голосових зв'язок. Внутрішні органи малих розмірів, але пропорційні зросту хворих.

Розумовий розвиток хворих частіше нормальний, нерідко це люди з гарною пам'яттю та розвиненим інтелектом. Можливі реактивні астенічні, неврастенічні реакції, психіка хворих дуже вразлива. При затримці статевого розвитку відзначається емоційний інфантилізм. У хворих із задовільним статевим розвитком психоемоційний стан адекватний.

Відомі карлики Чарльз Страттон — актор театру та цирку, більш відомий під псевдонімом Генерал Мізинчик, активно рекламувався Ф. Т. Барнумом Йоті Амге — найменша у світі дівчина. Її зріст 62,7 см, а вага 5 кг. Пітер Дінклейдж — відомий американський актор театру і кіно, зріст якого 135 см. Ворвік Девіс — актор у багатьох фільмах. Зріст 107 см.  — актор із серіалу «Твін Пікс» (карлик Чорного Вігваму). Зріст 109 см.

Див. також Психосоціальний низький зріст

Примітки

Джерела