Хваро́ба Паркінсо́наТрадыцыйная назва, якая выкарыстоўваецца на постсавецкай прасторы ў выніку транслітарацыі з рускай мовы., або Хваро́ба Па́ркінсанаНазва, якая ўтворана ў выніку транслітарацыі з англійскай мовы з захаваннем традыцыйнага англійскага вымаўлення., або І́дыяпаты́чны дрыжа́льны пара́ліч — павольна прагрэсіруючае хранічнае неўралагічнае захворванне, характэрнае для асоб старэйшай узроставай групы. Адносіцца да дэгенератыўных хвароб экстрапіраміднай маторнай сістэмы. У патагенезе галоўная роля адводзіцца разбурэнню і гібелі нейронаў, выпрацоўваючых нейрамедыятар дафамін, асабліва ў чорнай субстанцыі, але таксама і ў іншых аддзелах цэнтральнай нервовай сістэмы. Недастатковая выпрацоўка дафаміну павялічвае ўплыў базальных гангліяў на кару галаўнога мозга.
Асноўнымі сімптомамі з'яўляюцца: цягліцавая рыгіднасць; гіпакінезія; трэмар; пастуральная няўстойлівасць.
Сучасная медыцына пакуль што не можа вылечыць захворванне або значна запаволіць яго прагрэсіраванне (этыялагічная або патагенетычная тэрапія немагчымая), аднак існуючыя метады кансерватыўнага і хірургічнага лячэння дазваляюць значна палепшыць якасць жыцця хворых.
Тэрмін «паркінсанізм» з'яўляецца агульным для шэрагу захворванняў і станаў з вышэй названымі сімптомамі. Аднак найбольш значнай формай паркінсанізму з'яўляецца менавіта хвароба Паркінсона — ідыяпатычнае захворванне (г. зн. самастойная хвароба, якая не выклікаецца іншымі).
Назва хваробе дадзена французскім неўролагам Жанам Мартэнам Шарко, які прапанаваў ушанаваць такім чынам імя англійскага ўрача Джэймса Паркінсона — чалавека, які ўпершыню грунтоўна апісаў хваробу ў «Эсэ аб дрыжальным паралічу», аднак не быў належным чынам ацэнены пры жыцці.
Гісторыя даследавання
Праявы хваробы Паркінсона былі апісаныя за некалькі тысячагоддзяў да публікацыі ў 1817 годзе Джэймсам Паркінсонам «Эсэ аб дрыжальным паралічу» ().
У егіпецкім папірусе XII ст. да н. э. у аднаго з фараонаў адзначаюцца характэрныя для захворвання сімптомы. У Бібліі апісваюцца людзі з трэмарам. У тэкстах Аюрведы захворванне, якое выяўляецца трэмарам, абмежаваннем рухаў, слінацячэннем і іншымі характэрнымі сімптомамі, рэкамендавана лячыць некаторымі відамі бабовых. Знакаміты старажытнарымскі ўрач Гален, хутчэй за ўсё, яшчэ ў II ст. н. э. апісаў хваробу Паркінсона, указаўшы на яе сімптомы — трэмар спакою, пастуральную няўстойлівасць і цягліцавую рыгіднасць.
Пасля Галена сімптомы паркінсанізму зноў былі апісаныя толькі ў XVII ст. Галандскі ўрач і анатам Францыск Сільвій адзначыў адрозненне трэмару спакою ад іншых відаў дрыжання, немец вылучыў сімптомы характэрнай для паркінсанізму хады. Знакаміты шатландскі хірург Джон Хантэр даў падрабязнае апісанне хворага на паркінсанізм.
У 1817 годзе англійскі ўрач Джэймс Паркінсон апублікаваў «Эсэ аб дрыжальным паралічу». У ім ён апісаў шэсць хворых людзей, падрабязны спыніўшыся на такіх характэрных сімптомах захворвання, як трэмар спакою, паталагічная хада і пастуральная няўстойлівасць, цягліцавая рыгіднасць і інш. Таксама ён ацаніў іх дынаміку пры прагрэсіраванні хваробы. Праца заставалася незаўважанай ажно на працягу 40 гадоў пасля апублікавання. Класічныя даследаванні неўролагаў Вільяма Говерса, Сэмюеля Вільсана, Вільгельма Эрба і Жана Мартэна Шарко ў 1868—1881 гадах дазволілі вылучыць хваробу Паркінсона як самастойнае захворванне. Па прапанове знакамітага французскага неўролага Шарко захворванне атрымала імя брытанскага ўрача Паркінсона, праца якога не была годным чынам адзначана пры жыцці.
Пасля вызнання хваробы Паркінсона за самастойнае захворванне паўстала пытанне аб тым, пашкоджанне якіх структур вядзе да яго сімптомаў. Французскі неўролаг Эдуард Брысо ў канцы XIX ст. зрабіў здагадку, што за развіццё захворвання адказныя і ножкі мозга (аддзел сярэдняга мозга). У 1912 годзе Фрэдэрык Генры Леві знайшоў спецыфічныя ўключэнні ў клетках ствала мозга, характэрныя для хваробы Паркінсона, якія ў будучыні атрымаюць назву «цельцы Леві». У 1919 годзе рускі неўролаг Канстанцін Мікалаевіч Трацьякоў вызначыў, што асноўныя паталагічныя змены пры захворванні ўзнікаюць у чорнай субстанцыі. Здагадкі К. М. Трацьякова не вызнаваліся медыцынскай грамадою за існыя ажно да марфалагічнага пацверджання іх нямецкім патолагаанатамам у 1948 годзе.
Біяхімічныя змены, якія ляжаць у аснове захворвання, сталі даследаваць у 1950-х гадах. За даследаванні нейратрансмітара дафаміну, які грае важную ролю ў развіцці хваробы, шведскі фармаколаг Арвід Карлсан атрымаў Нобелеўскую прэмію па фізіялогіі і медыцыне ў 2000 г. Склад цельцаў Леві быў расшыфраваны ў 1997 годзе.
Разам з даследаваннямі прыроды захворвання развіваліся і метады яго лячэння. Неўролагі канца XIX — пачатку XX стагоддзяў адзначалі станоўчы эфект алкалоідаў групы атрапіну беладонны. У 1939 г. мела месца спроба хірургічнага лячэння — дэструкцыя базальных гангліяў. Гэтыя методыкі былі ўдасканалены за наступныя 20 гадоў. Да ўкаранення ў клінічную практыку левадопы антыхалінергічныя прэпараты і хірургічнае разбурэнне базальных ядраў заставаліся асноўнымі метадамі лячэння хваробы Паркінсона. У канцы 1980-х гадоў стымуляцыя глыбінных структур мозга электрычнымі імпульсамі вызнавалася за магчымы метад лячэння захворвання.
Эпідэміялогія Хвароба Паркінсона складае 70—80 % выпадкаў сіндрому паркінсанізму. Яна з'яўляецца найчасцейшым нейрадэгенератыўным захворваннем пасля хваробы Альцгеймера. Захворванне сустракаецца паўсюдна. Яго частасць хістаецца ад 60 да 140 людзей на 100 тысяч насельніцтва, лік хворых значна павялічваецца сярод прадстаўнікоў старэйшай узроставай групы. Удзельная вага людзей з хваробай Паркінсона ва ўзроставай групе старэй за 60 гадоў складае 1 %, а старэй за 85 гадоў — ад 2,6 % да 4 %. Найчасцей першыя сімптомы захворвання з'яўляюцца ў 55-60 гадоў. Аднак у шэрагу выпадкаў хвароба можа развівацца і ва ўзросце да 40 (хвароба Паркінсона з раннім пачаткам) або да 20 гадоў (ювенільная форма захворвання).
Мужчыны хварэюць крыху часцей за жанчын. Значных расавых адрозненняў у эпідэмічнай структуры не выяўлена.
Этыялогія Этыялогія хваробы Паркінсона станам на другую палову 2011 года канчаткова не высветлена. Этыялагічнымі фактарамі рызыкі прынята лічыць старэнне, генетычную схільнасць, уздзеянне фактараў навакольнага асяроддзя. Патамарфалагічна нармальнае старэнне суправаджаецца змяншэннем колькасці нейронаў чорнай субстанцыі і наяўнасцю ў іх цельцаў Леві. Старэнню таксама спадарожнічаюць нейрахімічныя змены ў паласатым целе — зніжэнне ўзроўню дафаміну і ферменту тыразінгідраксілазы, а таксама памяншэнне колькасці дафамінавых рэцэптараў. З дапамогай пазітронна-эмісійнай тамаграфіі даказана, што тэмпы дэгенерацыі нейронаў чорнай субстанцыі пры хваробе Паркінсона значна вышэйшыя, чым пры нармальным старэнні.
Каля 15 % людзей з хваробаю Паркінсона маюць сямейны анамнез дадзенага захворвання. Аднак гены, адказныя за развіццё хваробы Паркінсона, не ідэнтыфікаваныя.
Прычынамі паркінсонападобных праяўленняў могуць таксама быць уздзеянні фактараў навакольнага асяроддзя (пестыцыды, гербіцыды, солі цяжкіх металаў)«Ф.Хоффманн-Ля Рош Лтд.» (Базель, Швейцария). «Morbus Parkinson и ее лечение», Москва, 2000., хранічная цэрэбраваскулярная недастатковасць або ўжыванне лекаў, якія выклікаюць экстрапірамідныя пабочныя эфекты.
Экалагічныя фактары Высветлена, што пасля ін'екцыі рэчыва 1-метыл-4-феніл-1,2,3,6-тэтрагідрапірыдзін (МФТП) развіваецца паркінсанізм. МФТП пранікае скрозь ГЭБ і пад дзеяннем МАА-B акісляецца да 1-метыл-4-фенілпірыдзіну (МФП+). МФП+ пранікае ў мітахондрыі і інгібіруе комплекс I дыхальнага ланцуга. Падабенства хімічнай будовы МФТП і некаторых пестыцыдаў (напрыклад, , паракват) і гербіцыдаў (напрыклад, Агент Оранж) дазволіла зрабіць здагадку, што МФТП-падобныя таксіны навакольнага асяроддзя спрыяюць развіццю хваробы Паркінсона. Да фактараў рызыкі таксама адносяцца пражыванне на сяле і блізкасць прамысловых прадпрыемстваў і кар'ераў.
Рызыка развіцця хваробы Паркінсона ў курцоў у 3 разы ніжэй за некурцоў. Мяркуюць, што гэта звязана з дафамін-стымулюючым эфектам нікаціну. Акрамя таго, гэта можна растлумачыць наяўнасцю ў тытунёвым дыме злучэнняў, дзеянне каторых падобна да інгібітараў МАА. Ад развіцця хваробы Паркінсона бароніць таксама ўжыванне кафеіну.
Акісляльная гіпотэза Акісляльная гіпотэза робіць здагадку, што свабодныя радыкалы, якія ўтвараюцца пры акісляльным метабалізме дафаміну, іграюць важную ролю ў развіцці і прагрэсіраванні хваробы Паркінсона. Наяўнасць рэчываў, якія могуць служыць донарамі электронаў, у чорным рэчыве павялічваецца, што спрыяе ўтварэнню свабодных радыкалаў. Акрамя таго, пры акісленні дафаміну пад уздзеяннем МАА ўтвараецца пераксід вадароду. Калі пераксід вадароду не звязваецца з глутатыёнам, то адбываецца накапленне вельмі рэактыўных гідраксільных радыкалаў, каторыя ўступаюць у рэакцыю з ліпідамі клетачных мембран, выклікаючы такім чынам перакіснае акісленне ліпідаў і гібель клетак.
Патагенез Паталагічная анатомія
Пры хваробе Паркінсона пашкоджваюцца структуры экстрапіраміднай сістэмы — базальныя ядры і чорнае рэчыва, блакітная пляма і іншыя. Найбольш яскравыя змены назіраюцца ў пярэдніх аддзелах чорнай субстанцыі. Характэрныя для хваробы Паркінсона сімптомы ўзнікаюць пры гібелі 60-80 % нейронаў гэтага анатамічнага ўтварэння.
Макраскапічныя змены характарызуюцца дэпігментацыяй абсягаў чорнага рэчыва і блакітнай плямы, якія змяшчаюць меланін. Пры мікраскапічным даследаванні пашкоджаных абсягаў выяўляюць змяншэнне колькасці нервовых клетак. У іх назіраецца наяўнасць цельцаў Леві. Таксама адбываецца гібель астрацытаў (разнастайнасці гліяльных клетак) і актывацыя мікрагліі. Цельцы Леві ўтвараюцца ў выніку збірання ў цытаплазме бялку . Наяўнасць цельцаў Леві — адна з прыкмет хваробы Паркінсона.
Цельцы Леві знаходзяць таксама і пры іншых нейрадэгенератыўных захворваннях. У сувязі з гэтым яны не лічацца спецыфічным маркерам хваробы Паркінсона. Акрамя таго, пры дадзеным захворванні ў чорнай субстанцыі і блакітнай пляме выяўлены «бледныя цельцы» — унутрыклетачныя гранулярныя ўключэнні, каторыя замяшчаюць меланін, які распадаецца.
У адпаведнасці з прапанаванай Браакам і суаўтарамі класіфікацыі, у асімптаматычнай стадыі хваробы Паркінсона цельцы Леві з'яўляюцца ў нервовых клетках нюхавай цыбуліны, прадаўгаватага мозга і вароліевага моста. З прэгрэсіраваннем захворвання наяўнасць дадзеных паталагічных цельцаў адзначаецца ў нейронах чорнай субстанцыі, сярэдняга мозга, базальных гангліяў і на канчатковых этапах у клетках кары галаўнога мозга.
Паталагічная фізіялогія Шчыльная ўзаемасувязь паміж кампанентамі экстрапіраміднай сістэмы — палідумам і стрыятумам — забяспечваецца шматлікімі пучкамі нервовых валокнаў. Дзякуючы сувязям між таламусам і стрыяпалідарнай сістэмай утвараюцца рэфлектарныя дугі, якія забяспечваюць выкананне шматлікіх стэрэатыпных і аўтаматызаваных рухаў (напрыклад, хада, бег, плаванне, язда на ровары і інш.). Шчыльная сувязь стрыяпалідарнай сістэмы з ядрамі гіпаталамуса вызначае яе ролю ў механізмах эмацыйных рэакцый.
У норме экстрапірамідная сістэма пасылае імпульсы да перыферычных рухальных нейронаў. Гэтыя сігналы граюць важную ролю ў забеспячэнні міястатыкі шляхам гатоўнасці цягліц да адвольных рухаў. Ад дзейнасці дадзенага аддзела цэнтральнай нервовай сістэмы залежыць здольнасць чалавека да прымання аптымальнай для запланаванага дзеяння позы, дасягаюцца неабходныя суадносіны тонусу цягліц-аганістаў і цягліц-антаганістаў, а таксама плаўнасць і суразмернасць адвольных рухаў у часе і прасторы.
Характар клінічных праяў хваробы залежыць ад таго, якая частка стрыяпалідарнай сістэмы пашкоджана — стрыятум ці палідум. Калі празмерны тармазны ўплыў стрыятума, узнікае гіпакінезія — бедната рухаў, амімія. Гіпафункцыя стрыятума вядзе да ўзнікнення лішкавых міжвольных рухаў — гіперкінезаў. Палідум аказвае тармазное ўздзеянне на структуры стрыятума. Для хваробы Паркінсона характэрна зніжэнне тармазнога уплыву палідума на стрыятум. Пашкоджанне палідума вядзе да «тармажэння тармажэння» перыферычных рухальных нейронаў (укр.).