Oligomerni protein hrskavičnog matriksa (COMP), poznat i kao trombospondin-5, prvenstveno je protein vanćelijskog matriksa (ECM) prisutan u hrskavicama. Kod ljudi je kodiran je genom COMP.
Aminokiselinska sekvenca Simboli
C: Cistein D: Asparaginska kiselina E: Glutaminska kiselina F: Fenilalanin G: Glicin H: Histidin I: Izoleucin K: Lizin L: Leucin M: Metionin N: Asparagin P: Prolin Q: Glutamin R: Arginin S: Serin T: Treonin V: Valin W: Triptofan Y: Tirozin
1020304050 MVPDTACVLLLTLAALGASGQGQSPLGSDLGPQMLRELQETNAALQDVRE LLRQQVREITFLKNTVMECDACGMQQSVRTGLPSVRPLLHCAPGFCFPGV ACIQTESGARCGPCPAGFTGNGSHCTDVNECNAHPCFPRVRCINTSPGFR CEACPPGYSGPTHQGVGLAFAKANKQVCTDINECETGQHNCVPNSVCINT RGSFQCGPCQPGFVGDQASGCQRRAQRFCPDGSPSECHEHADCVLERDGS RSCVCAVGWAGNGILCGRDTDLDGFPDEKLRCPERQCRKDNCVTVPNSGQ EDVDRDGIGDACDPDADGDGVPNEKDNCPLVRNPDQRNTDEDKWGDACDN CRSQKNDDQKDTDQDGRGDACDDDIDGDRIRNQADNCPRVPNSDQKDSDG DGIGDACDNCPQKSNPDQADVDHDFVGDACDSDQDQDGDGHQDSRDNCPT VPNSAQEDSDHDGQGDACDDDDDNDGVPDSRDNCRLVPNPGQEDADRDGV GDVCQDDFDADKVVDKIDVCPENAEVTLTDFRAFQTVVLDPEGDAQIDPN WVVLNQGREIVQTMNSDPGLAVGYTAFNGVDFEGTFHVNTVTDDDYAGFI FGYQDSSSFYVVMWKQMEQTYWQANPFRAVAEPGIQLKAVKSSTGPGEQL RNALWHTGDTESQVRLLWKDPRNVGWKDKKSYRWFLQHRPQVGYIRVRFY EGPELVADSNVVLDTTMRGGRLGVFCFSQENIIWANLRYRCNDTIPEDYE THQLRQA
Funkcija
Protein koji je kodiran ovim genom je nekolageni vanćelijski matrikssni (ECM) protein. Sastoji se od pet identičnih glikoproteinskih podjedinica, svaka sa EGF-om i domenima koji vežu kalcij (trombospondini). Oligomerizacija je rezultat stvaranja petolančanih upredenih zavojnica i disulfidnih veza. Čini se da vezanje za druge ECM proteine, poput kolagena, ovisi o dvovalentnim kationima. Mutacije mogu izazvati osteohondrodisplazije pseudoahondroplazije (PSACH) i multiplu epifiznu displaziju (MED).
COMP je marker prometa hrskavice. Jako je eksprimiran u fibroznim ožiljcima i sistemskoj sklerozi, a čini se da ima ulogu i u preuređivanju vaskularnog zida.
Reference
Dopunska literatura
Vanjski linkovi GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on Pseudoachondroplasia GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on Multiple Epiphyseal Dysplasia, Dominant
Kategorija:Proteini vanćelijskog matriksa Kategorija:Trombospondini Kategorija:Ljudski proteini Kategorija:Geni na hromosomu 19 Kategorija:Proteomika