Лихен планус (LP) је хронична инфламаторна и имунолошки посредована болест која захвата кожу, нокте, косу и слузокожу. То није стварни лишај, већ је добио име по свом изгледу. Карактеришу га полигоналне, љубичасте папуле и плакови са равним врхом, прекривени мрежастом, фином белом љуском (Викамове стрије), који најчешће захватају дорзални део шака, флексорне површине зглобова и подлактица, труп, предњи део потколеница и оралну слузокожу. Нијанса може бити сивосмеђа код особа са тамнијом кожом. Иако постоји широк клинички спектар манифестација лихен плануса, кожа и усна дупља остају главна места захваћености. Узрок је непознат, али се сматра да је резултат аутоимуног процеса са непознатим почетним окидачем. Нема лека, али се многи лекови и процедуре користе у настојању да се симптоми контролишу.
Термин лихеноидна реакција (лихеноидна ерупција или лихеноидна лезија) односи се на лезију сличног или идентичног хистопатолошког и клиничког изгледа као лихен планус (тј. подручје које подсећа на лихен планус, како голим оком тако и под микроскопом). Понекад стоматолошки материјали или одређени лекови могу изазвати лихеноидне реакције. Оне се такође могу јавити у вези са болешћу калема против домаћина.
Класификација
Лезије лихен плануса се тако називају због свог изгледа који подсећа на лишај и могу се класификовати према месту које захватају или према њиховој морфологији.
Локализација Лихен планус се може категорисати као обољење које захвата слузокожне или кожне површине. Кожни облици су они који захватају кожу, поглавину и нокте. Слузокожни облици су они који захватају слузокожу гастроинтестиналног тракта (уста, ждрело, једњак, желудац, анус), гркљана и друге слузокожне површине укључујући гениталије, перитонеум, уши, нос, бешику и вежњачу очију.
Морфологија Лезије лихен плануса могу се јавити у много различитих облика или морфологија:
Папуларни Папуларни облик је класична лезија кожног лихен плануса (CLP) коју карактеришу сјајне, црвене или љубичасте папуле са равним врхом. Лезије могу имати танку, провидну и приањајућу љуску. На површини добро развијених папула могу се видети фине беличасте тачке или мрежасте линије (Викамове стрије). Ануларни Лезије у облику прстена које се постепено развијају из појединачних малих пигментисаних мрља у кружне групе папула са чистом, незахваћеном кожом у центру. Прстенасте лезије се могу веома споро повећавати, спајати и претварати у веће неправилне (серпентинске) траке, понекад праћене линијама (види Линеарни испод). Ануларни CLP је неуобичајен и класично захвата мушке гениталије (гланс пениса и стабло пениса), препоне, пазух, а такође и екстремитете. Линеарни Папуле су распоређене у линији („Блашкове линије”). Овај образац се може развити секундарно након трауме (кебнеризација) или, ређе, као спонтана, изолована ерупција, обично на екстремитетима, а ретко на лицу. Хипертрофични Овај образац карактеришу хиперкератотични, дебели пруритични црвеносмеђи до љубичастосиви плакови са фоликуларном акцентуацијом. Хипертрофични CLP обично захвата екстремитете, посебно интерфалангеалне зглобове и предњи део ногу у симетричној дистрибуцији. Овај облик је такође познат као „lichen planus verrucosus”. Атрофични Ову морфологију карактерише присуство неколико добро ограничених, беличастоплавих папула или плакова са централном површинском атрофијом. Атрофични CLP је клиничка завршница хроничног ануларног или хипертрофичног LP са атрофичним лезијама. Дуготрајна употреба јаких локалних кортикостероида може предиспонирати пацијента развоју атрофичних лезија. Булозни Ову морфологију карактерише развој везикула и була унутар кожних лезија. Ово је ретка варијанта лихен плануса, такође позната као „везикулобулозни лихен планус”. Актинични Редак облик који се манифестује као нумуларне мрље или плакови са хипопигментованим хатоом који окружује хиперпигментовани центар. Актинични CLP је чешћи код Афроамериканаца, Индијаца и становника Блиског истока, и обично захвата подручја изложена сунцу. Улцерозни Ову морфологију карактеришу хроничне, болне буле и улцерације на стопалима, често са видљивим последицама у виду ожиљака. Ово је ретка варијанта лихен плануса. Пигментисани Ову морфологију карактеришу хиперпигментоване, тамносмеђе макуле на подручјима изложеним сунцу и у флексорним превојима. Ово је ретка варијанта лихен плануса. Фоликуларни Карактерише се фоликуларним, равним, уздигнутим или хемисферичним еритематозним папулама са или без кератозе, које се јављају у групама или дисеминовано. Синдром Грејам-Литл-Пикарди-Ласер, који се виђа у породичном обрасцу и претежно код жена, карактерише појава фоликуларног LP на трупу са LP follicularis decalvans на поглавини. Фоликуларни LP на поглавини чешће доводи до ожиљне алопеције. Инверзни Карактерише се екстензивним еритематозним лезијама са слабо дефинисаним границама и, делом, са лихенификацијом. Инверзни LP обично захвата пазух, препонске наборе, превоје екстремитета и субмамарну регију. Пигментација појединачних лезија на овим инверзним локацијама је типична. Поред тога, могу се јавити кератотичне папуле и бизарне ерозије.
Синдроми преклапања Понекад се лихен планус јавља заједно са другим стањима. На пример: Синдром преклапања са еритемским лупусом. Лезије овог синдрома деле карактеристике и еритемског лупуса и лихен плануса. Лезије су обично велике, хипопигментоване, атрофичне и имају црвену до плаву боју са минималним перутањем. Телангиектазија може бити присутна. Синдром преклапања са лихен склерозусом, који дели карактеристике лихен плануса и лихен склерозуса.
Знаци и симптоми мини|десно|Лихен планус на доњој усни
Иако лихен планус може да се презентује различитим лезијама, најчешћа презентација је као добро дефинисано подручје љубичастих, пруритичних папула са равним врхом и испресецаним мрежастим белим линијама (Викамове стрије). Овај опис познат је као карактеристичних „6 П” лихен плануса (енгл. planar, purple, polygonal, pruritic, papules, plaques — планарне, пурпурне, полигоналне, пруритичне, папуле и плакови). Овај осип, након повлачења, вероватно ће оставити подручје хиперпигментације које полако бледи. Уз то, могу се јавити и разне друге лезије.
Кожа мини|десно|Кожни лихен планус на потколеници мини|десно|Формирање птеригијума на ноктима узроковано лихен планусом Варијанте кожног лихен плануса се разликују на основу изгледа лезија и/или њихове дистрибуције. Лезије могу захватити: Екстремитете (лице, дорзални део шака, руке и задњи део врата).Кожни лихен планус који захвата екстремитете такође је познат као „lichen planus actinicus”, „Actinic lichen niditus”, „Lichen planus atrophicus annularis”, „Lichen planus subtropicus”, „Lichen planus tropicus”, „Lichenoid melanodermatitis” и „Summertime actinic lichenoid eruption”. Ово је чешће у блискоисточним земљама током пролећа и лета, где сунчева светлост изгледа има преципитирајући ефекат. Дланове и табане. Интертригинозне области коже. Ово је такође познато као „инверзни лихен планус”. Нокте, карактерисане неправилним лонгитудиналним жлебовима и гребенима на нокатној плочи, стањивањем нокатне плоче, формирањем птеригијума, опадањем нокатне плоче са атрофијом лежишта нокта, субунгуалном кератозом, лонгитудиналном еритронихијом (црвене пруге) и субунгуалном хиперпигментацијом. Изглед попут брусног папира присутан је код око 10% особа са лихен планусом ноктију. Косу и поглавину. Поглавина је ретко захваћена стањем познатим као лихен планопиларис (lichen planopilaris, acuminatus, follicular lichen planus, peripilaris), које се карактерише љубичастим, приањајућим фоликуларним љускама са прогресивном ожиљном алопецијом. Иако се лихен планус и лихен планопиларис могу јавити заједно, осим што деле термин „лихен” и показују упалу на биопсији коже, не постоје утврђени подаци о њиховом заједничком појављивању, нити подаци који би указивали на заједничку етиологију. Лихен планопиларис се сматра ретком болешћу (орфан болешћу) без дефинитивних података о преваленцији и без доказано ефикасних третмана. Остале варијанте могу укључивати: Lichen planus pemphigoides се карактерише развојем напетих пликова на лезијама лихен плануса или развојем везикула de novo на незахваћеној кожи. Keratosis lichenoides chronica (такође позната као „Некамова болест”) је ретка дерматоза карактерисана љубичастим папуларним и нодуларним лезијама, често распоређеним у линеарном или ретикуларном обрасцу на дорзалном делу шака и стопала, екстремитетима и задњици. Неки случајеви се манифестују ерупцијом сличном себороичном дерматитису на поглавини и лицу; такође је пријављена палмоплантарна кератоза. Лихеноидна кератоза (такође позната као „бенигна лихеноидна кератоза” и „солитарни лихен планус”) је кожно стање које се карактерише смеђим до црвеним макулопапулама које се перутају, а налазе се на кожи екстремитета изложеној сунцу. Односно, ово је кожно стање које се обично карактерише усамљеном тамноцрвеном до љубичастом папуларном лезијом на кожи. Лихеноидни дерматитис представља широк спектар кожних поремећаја карактерисаних кожним лезијама сличним лихен планусу.
Слузокоже мини|Лихен планус на уснама и бочној ивици језика Лихен планус који захвата слузокожне површине може имати једну лезију или бити мултифокалан. Примери лихен плануса који захвата слузокожне површине укључују: Езофагеални лихен планус, који захвата слузокожу једњака. Ово се може манифестовати отежаним гутањем или болом при гутању због упале једњака, или као развој стриктуре једњака. Такође се претпоставља да је ово претходник планоцелуларном карциному једњака. Генитални лихен планус, који може изазвати лезије на глансу пениса или кожи скротума код мушкараца, и на вулви или вагини код жена. Симптоми могу укључивати симптоме доњег уринарног тракта повезане са стенозом уретре, болне сексуалне односе (диспареунија) и свраб. Код жена, Вулвовагинално-гингивални синдром је тешка и специфична варијанта која захвата вулву, вагину и десни, са компликацијама које укључују стварање ожиљака, формирање вагиналне стриктуре, или деструкцију вулве. Одговарајући синдром код мушкараца, који захвата гланс пениса и десни, јесте пено-гингивални синдром. Повезан је са HLA-DQB1.
Уста мини|десно|Класичне Викамове стрије не-ерозивног лихен плануса на левој букалној слузокожи (леви образ) Орални лихен планус (такође назван орални мукозни лихен планус) је облик мукозног лихен плануса, где болест захвата оралну слузокожу, унутрашњост уста. Ово се може јавити у комбинацији са другим варијантама лихен плануса. Препознаје се шест клиничких облика оралног лихен плануса (ОЛП):
Ретикуларни Најчешћу презентацију оралног лихен плануса (ОЛП) карактерише мрежасти изглед или изглед паучине у виду чипкастих белих линија, познатих као Викамове стрије. Ово је обично асимптоматско. Ретикуларни ОЛП може напредовати у теже подтипове, као што је ерозивни облик, ако се не лечи. Ерозивни или улцерозни Други најчешћи облик и најузнапредовалији облик оралног лихен плануса, карактеришу чиреви у устима који се манифестују као упорна, неправилна подручја еритема (црвенила), улцерација и ерозија прекривених жутим слојем. Ово се може јавити на једном или више подручја у устима. У 25% случајева са ерозивним оралним лихен планусом, захваћене су десни, што се описује као десквамативни гингивитис (стање које није јединствено само за лихен планус). Ово може бити почетни или једини знак стања. Захваћеност дорзума језика може изазвати измењен осећај укуса (дисгеузија). Папуларни Овај облик се карактерише малим белим тачкастим папулама које су асимптоматске. Стога се лако могу превидети током рутинског прегледа. Сматра се почетном и пролазном фазом ОЛП-а. Налик плаку Велике, хомогене беле мрље су карактеристичне за овај облик, који може подсећати на леукоплакију. Овај облик је чешћи код пушача дувана. Атрофични