Саркоидоза (SARCOIDOSIS) Sarcoidosis се дефинира како мултисистемско воспалително заболување (воспаление на телесните ткива) од групата специфични воспаленија и се карактеризира со создавање гранулом во лимфните јазли, белите дробови, слезинката, срцето, коскената срцевина, кожата, очите и другите органи.NIH
мини|алт=Рендген на граден кош покажува типична нодуларност на саркоидоза, претежно во хилата на белите дробови.|Рендген на граден кош покажува типична нодуларност на саркоидоза, претежно во хилата на белите дробови.
Морфолошки гледано, многу потсетува на туберкулозата, но за разлика од неа, во грануломите кои се создаваат кај саркоидозата нема казеозна некроза и имаме отсуство на бактерии. Во повеќето од случаите на саркоидоза, самите грануломи кои во прв ред ги зафаќаат белите дробови и лимфните јазли исчезнуваат спонтано во рок од 24 – 36 месеци. Во случаите кога грануломите нема да исчезнат спонтано, ткивата имаат тенденција да останат воспалени и со лузни и затоа се означени како фиброзни ткива. Саркоидозата има поголем афинитет за јавување кај афроамериканската популација и тоа за 10 – 17 пати повеќе. Исто така, жените се повеќе склони кон саркоидоза во однос на мажите. Саркоидозата се карактеризира со тоа што може да се појави и да исчезне одеднаш и без последици или може да се развива постепено и да манифестира симптоми во текот на целиот живот. Саркоидозата за првпат е идентификувана од страна на дерматолог пред повеќе од 100-тина години и во тоа време била означена како Хачинсонова или Боева болест.Pulmonary MedicineOXFORD ACADEMIC мини|алт=Знаци и симптоми на саркоидоза|Знаци и симптоми на саркоидоза
Преваленца Саркоидозата е забележана кај приближно 1-5/ 10 000 население.
Етиологија Причината за саркоидозата е непозната. Некои веруваат дека настанувањето на саркоидозата може да се должи на имунолошка реакција. Како други причинители можат да се споменат и фактори од околината, како што се: метали: алуминиум, циркониум, титан, берилиум; органски честици: полен од бор, прашина од дрво; неоргански честици: талк, стаклена волна, силикон, алкална прашина; инфекции предизвикани од бактерии (Mycobacterium, Mycoplasma sp. Corynebacteria sp. Spirochaetes, Propionibacterium, Borrelia); вируси (Herpes, CMV, Hepatitis C, Epstein - Barr, Coxsackie, Rubella); габи (Histoplasma, Cryptococcus, Coccidioidomycosis, Sporotrichosis); генетска предиспозиција (оние со засегнати членови на семејството се изложени на поголем ризик); мини|алт=Саркоидоза што влијае на кожата|Саркоидоза што влијае на кожата
Симптоми и дијагноза Саркоидозата е системско воспалително заболување кое може да го зафати кој било орган и во најголем број од случаите може да биде асимптоматско. Главната карактеристика на болеста е формирањето на грануломи, кои се изградени од епителни клетки, џиновски клетки од Лангерхансов тип, лимфоцити, плазма-клетки и фибробласти. Исклучиво ретко може да се најде зона на фибриноидна некроза. Во цитоплазмата на џиновските клетки се наоѓа една од трите видови на страно тело: бирефригиретен кристал составен од соли на калциум оскалат, конхоидално (Шауменово) тело изградено од калциум и протеини и астероидно тело или ѕвездеста инклузија. Грануломите со текот на времето се менуваат и се заменети со сврзно ткиво што доведува до развој на фиброза на белите дробови, хронично белодробно срце и други несакани последици. Вообичаени симптоми, кои најчесто се нејасни вклучуваат замор кој се јавува во 85 % од случаите, недостаток на енергија, намалување на телесната тежина, болки во зглобовите дури до 70 % од случаите, артритис, суви очи, отекување на колената, заматен вид, отежнато дишење со сува кашлица или лезии на кожата. Иако во редок случај, пациентите со саркоидоза можат да се соочат и со искашлување на крв. Саркоидозата, исто така, може да биде придружена и со психолошки симптоми од типот на вознемиреност, анксиозност, па дури и депресија. Кожните симптоми варираат и можат да бидат од типот на исип или нодули, па сѐ до еритема нодозум, прстенест гранулом. Во одредени случаеви, саркоидозата и канцерогените заболувања можат да се имитираат едни со други и со тоа се отежнува дијагнозата. Комбинација на симптоми, како што се еритема нодозум, билатерална хиларна лимфаденопатија и болки во зглобовите, се нарекува Лофгренов синдром, кој има релативно добра прогноза. Овој синдром има поголема тенденција за јавување во Скандинавските земји. мини|алт=Саркоидоза во лимфните јазли|Саркоидоза во лимфните јазли
Респираторни манифестации кај саркоидозата Во најмалку 90 % од регистрираните случаи на саркоидоза, локализацијата на воспалителниот процес е во белите дробови. Од вкупната бројка, околу 50 % развиваат трајни пулмонални абнормалности, а 5 – 15 % имаат прогресивна фиброза на белодробниот паренхим. Саркоидоазата на белите дробови е белодробна болест во која воспалителниот процес ги вклучува алвеолите, малите бронхии и малите крвни садови. Најмалку 5 % од случаите се регистрирани со пулмонална артериска хипертензија. Горниот респираторен тракт, вклучувајќи го гркланот, фаринксот и синусите, може да биде зафатен во 5 – 10 % од случаите. Најчести симптоми на пулмоналната форма на саркоидозата се: постојана сува кашлица, скратен здив, отежнато дишење, болка во градите. мини|алт=Тело на астероид кај саркоидоза|Тело на астероид кај саркоидоза
Пулмоналната форма на саркоидозата поминува низ 4 стадиуми: фаза I : билатерална хиларна лимфаденопатија; фаза II: билатерална хиларна лимфаденопатија со пулмонални инфилтрати; фаза III: пулмонални инфилтрати без билатерална хиларна лимфаденопатија; фаза IV: фиброза;
Кутани манифестации кај саркоидозата Саркоидозата ја зафаќа кожата помеѓу 9 и 37 % од случаите и е почеста кај Афроамериканците отколку кај Европејците. Кожата е втор најчесто погоден орган веднаш по белите дробови. Најчести лезии се еритема нодозум, плаки, макулопапуларни ерупции, поткожни нодули и лупус пернио. Не е потребен третман бидејќи лезиите обично се повлекуваат спонтано за 2 – 4 недели. Иако може да дојде до обезличување, кожната саркоидоза ретко предизвикува големи проблеми. Саркоидозата на скалпот се манифестира со дифузно или ненадејно опаѓање на косата. мини|алт=КТ скен на градниот кош покажува лимфаденопатија (стрелки) во медијастинумот поради саркоидоза|КТ скен на градниот кош покажува лимфаденопатија (стрелки) во медијастинумот поради саркоидоза
Срцева манифестација кај саркоидозата Од хистолошка гледна точка, саркоидозата на срцето се манифестира како активно грануломатозно воспаление кое е опкружено со реактивен едем. Распределбата на погодените области се одликува со локализирано зголемување на самите срцеви мускули. Тоа доведува до формирање на лузни и ремоделирање на срцето што како последица настанува проширување на срцевите празнини и разредување на срцевите мускули. Како што напреднува болеста, сето тоа доведува до формирање на аневризма на срцевите комори. Кога текот на болеста е забрзан, доаѓа до дилатација на двете комори на срцето, исто доведувајќи до срцева слабост и аритмија. Во случај кога е зафатен системот на спроводливост во интравентрикуларниот септум, настанува срцев блок, вентрикуларна тахикардија и вентрикуларна аритмија, а сето тоа доведува до брза и ненадејна смрт. Саркоидозата многу почесто го зафаќа срцевиот мускул кај населението во Јапонија, додека пак, во САД и Европа зафатени се само 5 % од целото население. Срцевата саркоидоза може да варира од асимптоматска до фатална вентрикуларна аритмија. Исто така, срцевата саркоидоза може да предизвика фиброза, формирање на гранулом или пак, акумулирање на течност во интерстициумот на срцето, или комбинација од двете. Срцевата саркоидоза, исто така, може да доведе и до конгестивна срцева слабост кога грануломите предизвикуваат миокардна фиброза и формирање лузни. Доколку имаме „комбинација“ од дијабетес мелитус и аритмии кои се поврзани со саркоидозата, тоа се силни фактори на ризик за развој на срцева слабост кај лицата со саркоидоза. Исто така, постои и ризик од акутен миокарден инфаркт. Пулмоналната артериска хипертензија се јавува преку два механизми кај срцевата саркоидоза, и тоа: намалена функција на левото срце поради формираните грануломи кои доведуваат до слабост на срцевиот мускул или поради пореметен проток на крв.National Library of Medicine
Очна манифестација кај саркоидозата Саркоидозата ги зафаќа очите во околу 10 – 90 % од случаите. Самата манифестација на очите вклучува увеитис, увеопаротитис и воспаление на мрежницата, што во одредени случаи може да доведе до губење на визуелната острина, па дури и слепило. Но, најчестата офталмолошка манифестација кај саркоидозата е увеитис. Како последица од комбинација на преден увеитис, паротитис, парализа VII кранијален нерв и треска, се јавува увеопаротидна треска или т.н. Хеерфорд. Како полесни симптоми кај офталмолошката саркоидоза можат да се јават и болка, горење и чешање во очите, суви очи, силно црвенило, како и изразена чувствителност на светлина. мини|алт=Бруто патолошка слика која покажува саркоидоза со саќе: Истакнатиот саќе е присутен во долните лобуси придружени со фиброза и малку саќе во горните бели дробови. Саќето се состои од цистично проширени дишни патишта разделени со ткиво со лузни што личи на саќе од пчели. Тоа е неспецифична крајна фаза на многу типови на интерстицијална белодробна болест.|Бруто патолошка слика која покажува саркоидоза со саќе: Истакнатиот саќе е присутен во долните лобуси придружени со фиброза и малку саќе во горните бели дробови. Саќето се состои од цистично проширени дишни патишта разделени со ткиво со лузни што личи на саќе од пчели. Тоа е неспецифична крајна фаза на многу типови на интерстицијална белодробна болест.
Невролошка манифестација кај саркоидозата Во случаите кога саркоидозата го зафаќа нервниот систем, слободно може да се каже дека саркоидозата може да го зафати кој било дел од нервниот систем. Саркоидозата која го зафаќа нервниот систем се означува како невросаркоидоза. Најчесто ги зафаќа кранијалните нерви и тоа во околу 5 – 30 % од случаите на невросаркоидоза, а парализата на периферниот фацијален нерв е најчестата невролошка манифестација на саркоидоза. Најчесто невросаркоидозата се јавува сосема ненадејно и поминува без последици. Во 10 – 25 % од сите случаи на невросаркоидоза е зафатен ЦНС. Други вообичаени симптоми на невросаркоидозата се: дисфункција на оптичниот нерв, папиледен, дисфунцкија на непцето, невроендокрини промени, пореметување на слухот, абнормалности на хипоталамусот и хипофизата, хроничен менингитис и периферна невропатија. Најповолна прогноза кај невросаркоидозата имаат парализата на n. facialis и акутниот менингитис, меѓутоа постои и друг вообичаен наод кај невросаркоидозата, а тоа е автоимуна или сензорна невропатија со мали влакна. 5 – 10 % од сите случаи на невросаркодизата отпаѓаат на невроендокрината саркодидоза и тоа може да доведе до дијабетес инсипидус, пореметување на менструалниот циклус и дисфункција на хипоталамусот. Како резултат на пореметената функција на хипоталамусот може да настане и промена во телесната температура кај лицето, промена во расположението и нивото на пролактинот.
Манифестации од ендокриниот и егзокринот систем кај саркоидозата