O compoñente do complemento 1, complexo C1 ou C1 é un complexo proteico que forma parte do sistema do complemento. É o primeiro compoñente da vía clásica de actvación do complemento e está composto polos subcompoñentes C1q, C1r e C1s.
Estrutura O complexo C1 é de ~790 kDa e está composto por unha molécula de C1q, dúas moléculas de C1r e outras dúas de C1s, é dicir, C1qr2s2.
Función miniatura|As vías do complemento clásica e alternativa.
A activación do complexo C1 inicia a vía clásica do complemento. Isto ocorre cando C1q se une a complexos antíxeno-anticorpo. Os anticorpos IgM ou certas subclases de IgG en complexo con antíxenos poden iniciar o sistema do complemento: un só IgM pentámero pode iniciar a vía, mentres que cumprirían varias moléculas de IgM monómeras para inicialo. C1q pode tamén ser activado doutros xeitos, por exemplo ao unirse a pentraxinas como a proteína C reactiva ou directamente á superficie de patóxenos.
Esta unión de C1q orixina cambios conformacionais na molécula de C1q, o cal activa as moléculas C1r asociadas. O C1r activo cliva as moléculas C1s, activándoas. O C1s divide o compoñente C4 e despois o compoñente C2, producindo C4a, C4b, C2a e C2b. Créase a convertase de C3 da vía clásica (complexo C4bC2b), o cal promove a clivaxe de C3.
Notas
Véxase tamén Ligazóns externas Deciphering the fine details of C1 assembly and activation mechanisms: “mission impossible”?
Categoría:Sistema do complemento