Карцином базалних ћелија (енгл. ), такође познат као рак базалних ћелија, базалиом, или улкус роденс (лат. ), најчешћи је тип рака коже. Често се појављује као безболно, уздигнуто подручје коже, које може бити сјајно са малим крвним судовима који прелазе преко њега. Такође се може манифестовати као уздигнуто подручје са чиром (улцерацијом). Рак базалних ћелија расте споро и може оштетити околно ткиво, али је мало вероватно да ће се проширити на удаљена подручја или довести до смрти.
Фактори ризика укључују излагање ултраљубичастој светлости (УВ) (обично од излагања сунцу), постојање светлије коже, радиотерапију, дуготрајно излагање арсену и ослабљену функцију имунског система. Излагање УВ светлости током детињства је посебно штетно. Соларијуми су постали још један чест извор ултраљубичастог зрачења. Да ли крема за сунчање утиче на ризик од рака базалних ћелија остаје нејасно.
Дијагноза често зависи од прегледа коже, што се потврђује биопсијом ткива. Лечење се типично спроводи хируршким уклањањем. То може бити једноставна ексцизија ако је рак мали; у супротном, генерално се препоручује Мосова операција. Остале опције укључују електродесикацију и киретажу, криохирургију, локалну хемиотерапију, фотодинамичку терапију, ласерску хирургију или употребу имиквимода, локалног лека за активацију имунског система. У ретким случајевима када је дошло до ширења на удаљена подручја, може се користити хемиотерапија или циљана терапија.
Карцином базалних ћелија чини најмање 32% свих карцинома глобално. Од карцинома коже који нису меланом, око 80% су BCC-ови. У Сједињеним Америчким Државама, око 35% белих мушкараца и 25% белих жена бива погођено BCC-ом у неком тренутку њиховог живота.
Карцином базалних ћелија је добио име по базалним ћелијама које чине најнижи слој епидермиса. Сматра се да се развија из фоликуло–себацеалних–апокриних герминативних ћелија које се називају трихобласти (важно је напоменути да се термин трихобластни карцином понекад користи за ретко врсту агресивног рака коже који може личити на бенигни трихобластом, а такође може веома личити на BCC).
Знаци и симптоми Особе са раком базалних ћелија се обично презентују са сјајним, бисерним чворићем на кожи, али површински BCC се може манифестовати као црвена мрља слична екцему. Инфилтративни или морфеаформни BCC-ови могу се приказати као задебљање коже или ожиљно ткиво – што отежава дијагнозу без коришћења тактилног осећаја и биопсије коже. Визуелно разликовање BCC-а од ожиљака од акни, актиничне еластозе и недавне упале услед криодеструкције често је тешко.
Узрок
Већина BCC-ова се јавља на деловима тела изложеним сунцу.
Патофизиологија
десно|мини|200px|Микрографија карцинома базалних ћелија, која приказује карактеристичне хистоморфолошке карактеристике (периферно палисадирање, миксоидна строма, артефицијелни расцепи), ХЕ бојење Карцином базалних ћелија (BCC) је добио име по базалним ћелијама које насељавају најнижи слој епидермиса због хистолошког изгледа ћелија рака под микроскопом. Ипак, не потичу сви BCC-ови унутар базалног слоја. Неки се сматрају да се развијају из фоликуло–себацеалних–апокриних герминативних ћелија познатих као трихобласти. Трихобластни карцином је термин који се користи да се опише ретка и потенцијално агресивна малигност за коју се такође сматра да потиче од трихобласта и може личити на бенигни трихобластом (диференцијална дијагноза може бити изазовна). Сугерише се да лезије дијагностиковане као трихобластни карцином могу заправо бити сам BCC.
Прекомерно излагање сунцу доводи до формирања тиминских димера, што је облик оштећења ДНК. Иако процес поправке ДНК уклања већину оштећења изазваних УВ зрачењем, не изрезују се све унакрсне везе, тако да кумулативно оштећење ДНК може довести до мутација. Осим мутагенезе, прекомерно излагање сунчевој светлости депримира локални имунски систем, вероватно смањујући имунски надзор за нове туморске ћелије. Студије о улози поправке ДНК у подложности на сунцем изазван BCC показале су да је смањени капацитет поправке ДНК један од основних молекуларних механизама за карциногенезу коже изазвану сунцем у општој популацији.
Карциноми базалних ћелија се често могу јавити у вези са другим лезијама коже, као што су актинична кератоза, себороична кератоза и планоцелуларни карцином. У малом проценту случајева, BCC се такође развија као резултат синдрома базалних ћелијских невуса или Горлиновог синдрома, који је такође карактерисан кератоцистичним одонтогеним туморима вилице, палмарним или плантарним (табанским) јамицама, калцификацијом српа великог мозга (у средњој линији мозга) и абнормалностима ребара. Узрок овог синдрома је мутација у PTCH1 тумор супресорском гену који се налази на хромозому 9q22.3, што инхибира Hedgehog сигнализациони пут. Мутација у SMO гену, који је такође део Hedgehog пута, такође изазива BCC.
Дијагноза
мини|Улцерисани BCC који захвата кожу носа код старије особе
За дијагностиковање карцинома базалних ћелија врши се биопсија коже ради хистопатолошке анализе. Најчешћа метода је биопсија бријањем под локалном анестезијом. Већина нодуларних BCC-ова се може дијагностиковати клинички; међутим, друге варијанте могу бити изазовне за разликовање од бенигних лезија као што су интрадермални невус, себацеоми, фиброзне папуле, рани ожиљци од акни и хипертрофични ожиљци. Методе ексфолијативне цитологије имају високу осетљивост и специфичност за потврђивање дијагнозе BCC-а када је клиничка сумња велика, али њихова корисност је иначе нејасна.
Карактеристике мини|Микрографија карцинома базалних ћелија под великим повећањем Ћелије карцинома базалних ћелија подсећају на епидермалне базалне ћелије и обично су добро диференциране.
У несигурним случајевима може се користити имунохистохемија са антителом BerEP4, које има високу осетљивост и специфичност у детектовању само BCC ћелија.
Главне класе Карцином базалних ћелија може се широко поделити у три групе, на основу образаца раста. Површински карцином базалних ћелија, раније познат као карцином базалних ћелија ин-ситу, карактерише се површинском пролиферацијом неопластичних базалних ћелија. Овај тумор генерално реагује на локалну хемиотерапију, као што су имиквимод или флуороурацил, иако је хируршко лечење боље у осигуравању потпуног уклањања и потврђивању да не постоји основни агресивнији подтип који није био узет као узорак у почетној биопсији. Инфилтративни карцином базалних ћелија, који такође обухвата морфеаформни и микронодуларни рак базалних ћелија, теже је лечити конзервативним методама, с обзиром на његову склоност продирању у дубље слојеве коже. Нодуларни карцином базалних ћелија укључује већину преосталих категорија рака базалних ћелија. Није неуобичајено наићи на хетерогене морфолошке карактеристике унутар истог тумора.
Нодуларни карцином базалних ћелија мини|Карцином базалних ћелија са нодуларним обрасцем Нодуларни карцином базалних ћелија (такође познат као „класични карцином базалних ћелија”) чини 50% свих BCC-ова. Најчешће се јавља на подручјима главе и врата изложеним сунцу.. Хистопатологија показује агрегате базалоидних ћелија са добро дефинисаним ивицама, приказујући периферно палисадирање ћелија и један или више типичних расцепа. Такви расцепи су узроковани скупљањем муцина током фиксације и бојења ткива. Може бити присутна и централна некроза са еозинофилним, грануларним карактеристикама, као и муцин. Тешки агрегати муцина одређују цистичну структуру. Калцификација такође може бити присутна, посебно у дуготрајним лезијама. Митотичка активност обично није толико евидентна, али висока митотичка стопа може бити присутна код агресивнијих лезија. Аденоидни BCC се може класификовати као варијанта NBCC-а, карактеристична по базалоидним ћелијама са ретикуларном конфигурацијом која се протеже у дермис.
Остали подтипови Остали специфичнији подтипови карцинома базалних ћелија укључују: Тип Хистопатологија Остале карактеристике Слика Цистични карцином базалних ћелија Морфолошки се карактерише цистичним чворићима куполастог облика плаво-сиве боје. 150px Морфеаформни карцином базалних ћелија (познат и као „цикатрични карцином базалних ћелија” и „морфејски карцином базалних ћелија”) Уске траке и гнезда базалоидних ћелија, окружене густом склеротичном стромом. Агресиван 150px Инфилтративни карцином базалних ћелија Дубока инфилтрација. Агресиван Микронодуларни карцином базалних ћелија Мала и густо распоређена гнезда. 150px Површински карцином базалних ћелија (познат и као „површински мултицентрични карцином базалних ћелија”) Најчешће се јавља на трупу и појављује се као еритематозна мрља. 150px Пигментирани карцином базалних ћелија показује повећану меланизацију. Око 80% свих карцинома базалних ћелија код Кинеза су пигментирани док је овај подтип неуобичајен код белаца. Џејкобов чир Нодуларни, са централном некрозом. Генерално велика лезија коже са централном некрозом. Пинкусов фиброепителиом Анастомозирајуће епителне нити у фенестрираном обрасцу Најчешће се јавља на доњем делу леђа. 150px Полипоидни карцином базалних ћелија Екзофитични чворићи (структуре налик полипу) Углавном на глави и врату. Карцином базалних ћелија налик на пору Подсећа на проширену пору или звездасту јамицу. Аберантни карцином базалних ћелија Одсуство било каквог очигледног канцерогеног фактора, и јављање на неуобичајеним местима као што су мошнице, вулва, перинеум, брадавица и пазух.
Обрасци агресивности Постоје углавном три обрасца агресивности, углавном заснована на кохезији ћелија рака:From the "Glas classification" or "Sabbatsberg classification": Низак ниво агресивности Умерена агресивност Висока агресивност
Диференцијалне дијагнозе +Главне хистолошке диференцијалне дијагнозе карцинома базалних ћелија: Диференцијална дијагноза Патолошке карактеристике Слика Фоликули длаке Периферни пресеци могу изгледати као гнезда, али не показују атипију; једра су мања, а серијски пресеци откривају остатак фоликула длаке. 190px Планоцелуларни карцином коже Планоцелуларни карцином коже се генерално може разликовати по, на пример, релативно више цитоплазме, формирању рожнатих цисти, и одсуству палисадирања и формација расцепа. Ипак, висока преваленција значи релативно високу инциденцију граничних случајева, као што је карцином базалних ћелија са сквамозном метаплазијом (ХЕ бојење лево на слици). BerEP4 бојење помаже у оваквим случајевима, бојећи само ћелије карцинома базалних ћелија (десно на слици). 190px Трихобластом Одсуство расцепа, рудиментарне заметке длаке, папиларна мезенхимална тела. 190px Аденоидни цистични карцином Недостатак базалоидних ћелија распоређених у периферне палисаде; аденоидно-цистична лезија без везе са епидермисом; одсуство артефицијелних расцепа 190px Микроцистични аднексални карцином Благи кератиноцити, кератинске цисте, дуктална диференцијација. BerEp4- (у 60% случајева), CEA+, EMA+ ТрихоепителиомДесмопластични трихоепителиом је посебно сличан карциному базалних ћелија. Ивице колагених снопова, калцификација, фоликуларна/себацеална/инфундибуларна диференцијација, и артефакти сечења. Цитокератин (CK)20+, p75+, Pleckstrin homology-like domain family A member 1 + (PHLDA1+), уобичајени антиген акутне лимфобластне леукемије + (CD10+) у туморској строми, CK 6-, Ki-67- и андрогени рецептор- (AR-) 190px Карцином Меркелових ћелија Ћелије распоређене у дифузном, трабекуларном и/или гнездастом обрасцу, захватајући и поткожно ткиво. Мишји анти-цитокератин (CAM) 5.2+, CK20+, S100-, људски леукоцитни заједнички антиген- ( LCA-), тироидни транскрипциони фактор 1- (TTF1-) 190px
Радикалност мини|300px|Поређење ХЕ бојења (лево) са BerEP4 имунохистохемијским бојењем (десно) на патолошком пресеку са BCC-ом и сквамозном метаплазијом. Само BCC ћелије су обојене са BerEP4. У случајевима сумњивих, али несигурних BCC ћелија близу ивица ресекције, имунохистохемија са BerEp4 може истаћи BCC ћелије.
Превенција